冬季的气息悄然而至，北方的雪花、南方的落叶随风起舞，天虽寒，人心暖，中山时间继续热忱地呈现求而不得、不期而至的病例，有时病虽常见、临床表现特别，有时临床表现普通、病却罕见，每一位病例都值得静心细品。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
心结宜解不宜结
病史回顾
基本信息：患者，男，51岁
病史特点：
1.主诉：反复胸闷胸痛半年。
2.查体：血压轻度升高，心动过缓，余未见阳性体征。
3.辅助检查：cTnT及proBNP升高，CRP轻度升高，ACE升高，自身抗体（-）；心电图：III度房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞；心超：左室壁增厚，下壁、下侧壁收缩活动减弱，LVEF50%；冠脉CTA：冠脉轻度狭窄；心脏增强MRI：左室壁轻度肥厚伴多壁段延迟强化；心肌代谢PET/CT：左室心尖部、下间隔及下壁多节段心肌血流灌注减低，均具有糖代谢；胸部PET/CT：考虑结节病累及右侧锁骨区、纵膈、双侧肺门淋巴结，心肌受累可能；锁骨上淋巴结活检病理：肉芽肿性病变，未见凝固性坏死，倾向结节病。
4.既往史及家族史：无殊。
图1.心脏增强MRI
图2.心肌代谢PET/CT
图3.锁骨上淋巴结穿刺活检病理
病例分析
要点回顾
诊断：结节病累及心脏
主要鉴别诊断：
1.缺血性心肌病：患者存在活动后胸闷气急，cTnT和BNP升高，心超见室壁收缩活动减弱，但冠脉CTA未见明显狭窄，故可排除。
2.扩张型心肌病：患者存在活动后胸闷气急，BNP明显升高，心超见房室增大，LVEF明显下降，需考虑此病，但左室壁肥厚，且心尖部和室间隔灌注明显减低，结合心脏MRI和PET/CT，故可排除。
3.心肌淀粉样变：患者存在活动胸闷气急，室壁肥厚，需考虑此病，但患者心房和心室增大，结合组织病理学可排除。
4.其他结缔组织病或血管炎合并心肌受累：患者存在肺动脉高压，经积极抗心衰治疗效果不佳，需考虑合并其他结缔组织病或血管炎可能，但患者无发热、皮疹、关节痛等系统症状，自身抗体均为阴性，影像学未见血管病变表现，故可排除。
5.感染性心肌病：患者存在CRP升高，需考虑，但无发热，血常规基本正常，病原学检查为阴性，故可排除。
治疗：
心脏结节病的治疗需兼顾结节病和心肌病两方面，结节病治疗方面，可应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，首选为甲氨蝶呤，也可选择硫唑嘌呤、霉酚酸酯、羟氯喹、来氟米特等，亦有应用抗TNF-α治疗的报道。心肌病治疗方面，可应用ACEI、β受体阻滞剂、利尿剂治疗，对于存在心律失常的患者可加用抗心律失常药物或给予消融治疗。植入ICD有助于预防心源性猝死。也可以考虑心脏移植。
该患者在心内科、风湿科、呼吸科多学科共同诊断和治疗下，应用利尿剂、β受体阻滞剂和诺欣妥纠正心功能不全，应用糖皮质激素和来氟米特控制结节病，随访过程中加用华法林治疗室壁附壁血栓。
患者治疗后随访，症状有所缓解，proBNP一度下降至pg/mL。但在出院3个月后，患者再次出现活动后气急，复查cTnT0.ng/mL，proBNPpg/mL，均较前明显升高，予停用来氟米特并加用托法替布口服治疗。
转归：
患者胸闷胸痛症状逐渐缓解，继续每月门诊随访，定期复查各项指标，proBNP逐渐下降至pg/mL，cTnT降至正常范围，复查心超提示LVEF30%亦有所恢复。
参考文献
1.孙宇新,李珊,邵池,等.心脏结节病诊治进展[J].中华结核和呼吸杂志,,42(10):-.
2.TanJL,FongHK,BiratiEY,HanY.CardiacSarcoidosis.AmJCardiol.Feb1;(3):-.
3.SkaliH,SchulmanAR,DorbalaS.18F-FDGPET/CTfortheassessmentofmyocardialsarcoidosis.CurrCardiolRep.Apr;15(4):.
4.RibeiroNetoML,JellisCL,JoyceE,CallahanTD,HachamovitchR,CulverDA.UpdateinCardiacSarcoidosis.AnnAmThoracSoc.;16(11):-.
作者简介
作者：
崔晓萌，医院风湿免疫科住院医师，博士，主持“浦江风湿青年培育计划”医院青年基金，以第一作者发表SCI及核心期刊论文5篇。
医院风湿免疫科门诊时间
专家门诊
姜林娣（周一下午周三上午）（特需）
（周二下午）
於强（周一、二、三、五上午）
陈慧勇（周三全天周四下午）
马莉莉（周二上午周四全天）
多学科诊疗（MDT）门诊
关节炎MDT门诊（周一下午）
血管炎MDT门诊（周四上午）
专病门诊
免疫性血管炎专病门诊（周二下午）
痛风专病门诊（周三及周四上午）
免疫治疗管理门诊（周三下午）
慢性发热专病门诊（周一下午）
普通门诊
周一至周六全天
扫码
转载请注明地址:http://www.ihiqi.com/zz/11462.html
