（一）遗传性Lenegre-Lev病就是特发性双束支纤维化，该病是一种原发性的心脏传导系统疾病，其本质是传导系统发生组织纤维化，是单位区域中特殊传导纤维的数量下降，胶原纤维逐渐取代正常的传导纤维，出现传导系统远端的进行性纤维化。是SCN5A编码钠通道的基因突变所致，可发生严重晕厥。此时只能植入双腔起搏器，如发生严重的心律失常，可考虑置入ICD。
（二）预激综合征是一种房室传导的异常现象，冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动，称为“预激”，合并室上性心动过速发作者称为预激综合征。预激是一种较少见的心律失常，诊断主要靠心电图。
早期复极综合征又称“提早复极综合征”，是心电复极异常的一种，为生理性心电图变异，多数情况下早期复极综合征为良性临床过程，但由于其心电图改变的机制与病理性Brugadar综合征、特发性心室颤动及急性心肌缺血有相似之处，故对其良性的一面有新的认识。同时其临床表现呈非特异性改变，极易误诊为其他器质心脏疾病，故其鉴别诊断至关重要。
病因
最常见的预激类型是心室预激伴有房室旁道，这些旁道由心房肌样肌束组成，几乎可存在于环绕房室环的任何部位。Wolff-Parkiason-White综合症。
此外，还有三种异常的通道。房室结旁道束，即James纤维连接心房与房室结下部或希氏束，Lown-Ganong-Levine综合征即属此类。两种Mahaim纤维，包括从房室到心室的纤维称为结室纤维，和起源于希斯束或束支，附着于心室肌的纤维称为分支室纤维，结室连接时PR间期可能正常或缩短，而QRS波群为融合波,分支室连接产生正常的PR间期和固定的异常的QRS波群。
现已公认，预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某此先天性和后天性心脏病，如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。
电生理研究证明，旁路的传导速度快，心房冲动部分经旁路快速下传，提前到达旁路的心室端，激动邻近心肌，从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序，其结果是心电图上QRS波群畸形，起始部分有预激波(δ波)。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传，与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长，或冲动大部沿旁路传导，则QRS畸形明显;旁路不应期长，则心室融合波接近正常。
预激综合征患者房室间存在两条传导通路，容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传，因而心动过速的QRS波群形态正常;偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作，这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时，冲动在交接处组织内的隐匿传导，促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤，有时可发展为室颤。
旁路的单向阻滞(大多为下传阻滞)可使心电图无预激表现，但有室上性心动过速反复发作;电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。
已知的旁路有下列几种，同一患者可有多种旁路①房室旁道(Kent束)。大多位于左、右两侧房室沟或间隔旁，连接心房肌和心室肌;②房结旁道(James通路)。为心房与房室结下部或房室束的通道，可能为后结间束部分纤维所形成;③结室、束室连接(Mahaim纤维)。为连接房室结远端或房室束或束支近端与室间隔的通路。三者中以房室旁道最常见。
（三）早期复极综合征又称“提早复极综合征”，是心电复极异常的一种，为生理性心电图变异，多数情况下早期复极综合征为良性临床过程，但由于其心电图改变的机制与病理性Brugadar综合征、特发性心室颤动及急性心肌缺血有相似之处，故对其良性的一面有新的认识。同时其临床表现呈非特异性改变，极易误诊为其他器质心脏疾病，故其鉴别诊断至关重要。
病因
近些年，随着心电图的广泛应用ERS的检出率不断提高,认为可能与迷走神经张力增强有关,这种改变应属于正常变异。
发生机制迄今尚未阐明，可能与下列因素有关：
1.心肌
心电复极的变异有人认为ERS系因部分心肌在整个心室除极尚未结束,提早复极的结果,多见于前壁心外膜下心肌故ST段移位以V2～V4为显著因而称之为早期复极综合征。
2.交感神经兴奋性
与自主神经功能紊乱有关。ERS多见于健康青壮年运动员，绝大多数有心动过缓,睡眠时ST段升高更为明显。但用阿托品并不能使ERS的特征性心电图消失而运动或体力应激时随心率增快ST段可降至正常甚至全部ERS的特征消失，故与交感神经兴奋性升高,迷走神经的影响减弱有关。
3.先天性因素
国内有报道一家兄弟7人均有家族性早期复极综合征故，不排除ERS有先天性因素和遗传因素有关。
相关基因（图片点击放大查看）
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇