根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类：①左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左向右分离，病人无发绀，病情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发绀、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂等；
②右向左分流型（发绀型），由于心脏解剖结构异常，大量右心系统静脉血进入左心系统，病人出现持续性发绀。如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位等；
③无分流型（非发绀型），体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发绀。如主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄等。
室间隔缺损
室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可单独存在，也可合并其他复杂心血管畸形。根据缺损位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型，其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个，肌部缺损有时为多个。
一
病理生理
室间隔缺损血流动力学改变主要取决于缺损大小、左心室与右心室压力阶差和肺血管阻力高低。小缺损分流量少，对心功能影响小，但感染性心内膜炎发病率明显增加；大缺损分流量多，肺循环血流量增加，左心室容易负荷加重，左心房、左心室扩大。因肺循环血流增加早期引起肺小动脉痉挛和肺动脉压力升高，右心室后负荷增加，右心室肥厚，随病程进展终至阻力性肺动脉高压，出现右向左分流，即艾森门格综合征。
二
临床表现
缺损小、分流量少者，一般无明显症状。分流量大者出现后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大缺损者，表现为活动耐量差、劳累后心悸、气促，逐渐出现发绀和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
听诊可在胸骨左缘第2—4肋间闻及III级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤。心脏杂音部位与室间隔缺损的解剖位置有关。分流量大者因二尖瓣相对性狭窄在心尖部可闻及柔和的、舒张期杂音。肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低，肺动脉瓣第二心音亢进，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
三
辅助检查
心电图：缺损小者心电图多正常；缺损大者常有左心室高电压。肺动脉高压时表现为双心室肥大、右心室肥大伴劳损。
X线检查：缺损小者肺充血及心影改变轻。缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增多。阻力性肺动脉高压时，左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影“残根征”。
超声：不仅显示缺损大小、位置和分流方向、合并畸形，同时初步了解肺动脉压力。室间隔缺损时左心房、左心室扩大或双室扩大。
四
诊断
根据杂音部位、性质，结合超声和X线检查，一般可作出诊断。严重肺动脉高压有时需要行右心导管检查，测定肺动脉压力和计算肺血管阻力，以明确手术适应证。
五
治疗
手术适应征
根据症状体征、心功能、缺损大小和位置、肺动脉高压程度、房室扩大等情况综合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。
（1）大室间隔缺损（缺损直径大于主动脉瓣直径的2/3）：新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭时，应尽早手术。大龄儿童和成人出现肺/循环血流量2、心脏杂音明显、X线检查显示肺充血、超声显示左向右分流为主时，应积极手术。
（2）中等室间隔缺损（缺损直径为主动脉瓣环直径的1/3—2/3）：出现反复肺部感染、发育迟缓等症状，且伴心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术。
（3）小室间隔缺损（缺损直径小于主动脉瓣环直径的1/3）：随访观察，约半数室间隔缺损在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见。一旦超声心动图、X线检查或心电图显示心脏扩大、肺充血，尤其合并感染性心内膜炎时，应积极手术。
（4）特殊情况：肺动脉瓣下（干下型）缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全，宜尽早手术。艾森门格综合征是手术禁忌证。
手术方法
心内直视手术仍然是治疗室间隔缺损的主要方法。经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉缺口显露室间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补。术中避免损伤主动脉瓣和房室传导束。
介入封堵和经胸封堵是在X线或食管超声引导下治疗室间隔缺损的方法，具有创伤小、恢复快等优点，但仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜病人，其并发症主要为心脏瓣膜关闭不全与三度房室传导阻滞。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?先天性心脏病：动脉导管未闭
?先天性心脏病：肺动脉口狭窄
?先天性心脏病：房间隔缺损
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