其发病年龄多在18~30岁之间，如不手术仅有少数患者活到老年。成人先天性心脏病占前三位的疾病分别是房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损。
据统计成人先心病只占18%。其发病年龄多在18~30岁之间，如不手术仅有少数患者活到老年。成人先天性心脏病占前三位的疾病分别是房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损。较轻的先心病常因症状轻微而在儿童时期漏诊或其家属拒绝手术，直到中年以后才被发现，对寿命无明显影响。对那些较严重的先心病如不在儿童期手术根治，则即使能活到成年，也会有严重的继发性改变。如严重的肺动脉高压、严重的心室肥厚及日益严重的心力衰竭，实际已经失去手术机会。
社会因素对治疗的影响
成人先心病患者在升学、求职、婚姻时即使无任何症状也要求手术治疗。成人对手术的顾虑超过儿童，这影响手术前后的治疗和康复。
年龄对先心病的影响
随年龄增加，除原有先心病加重及继发病变明显以外，则是中老年人的生理或病理性变化将影响先心病与大血管畸形的过程。例如主动脉硬化可使主动脉畸形缩窄部远端扩张或形成夹层动脉瘤。
感染
细菌性心内膜炎多发生于未经矫治的先心病。因此成人先心病患者感染机会多于儿童。
与妊娠的关系
在生理状态下妊娠后期血容量增加，心排血量增加，耗氧量及血压也升高，这些都增加心脏负担。这样的情况如果发生在一个先天心脏病患者身上，对无分流或少量左向右分流的先心病，且不伴有肺动脉高压及紫绀的病人，一般能胜任生育。其他情况则不宜妊娠。
预后
预后随畸形的类别及严重程度不同而有很大差别，当然预后也与手术的情况密切相关，手术根治是治疗的根本办法。成人先天性心脏病按解剖特点分为三类：单纯的肺循环—体循环之间的异常沟通，例如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、主动脉窦瘤破入右心等。单纯的瓣膜畸形、主动脉畸形，如主动脉狭窄、肺动脉狭窄、二尖瓣畸形、三尖瓣下移、主动脉瓣狭窄等。较复杂的综合畸形，最常见的是法乐四联症。
