医院医院哈佛医学院儿科心脏病学与高级胎儿保健中心研究者在AAP上报告，内脏心房异位综合征（HS）、先天性房室传导阻滞（AVB）或心动过缓患儿出生前诊断生存率高（63%），其死亡风险因素为水肿、早产、心功能不全和心室率（VR）低。
AVB，作为HS的一部分，是1种罕见疾病。尽管已实现早诊断和积极治疗，但是AVB患者的生存率仍很低（10%~25%）。该研究旨在明确HS和完全AVB患者（出生前诊断）的死亡率及潜在死亡风险因素。
该研究纳入在年至年期间，在1处大型专科心脏转诊中心被诊断为HS、心动过缓或AVB的胎儿。对这些胎儿的出生前、出生后变量进行分析。主要转归为死亡率，包括终止妊娠、死胎和出生后死亡。次要转归为接受起搏器安置术患儿数。
研究结果为，共有例HS胎儿，其中22例（14.3%）为心动过缓或AVB患儿。诊断时的孕龄中位值为23周（16~38周）。13例（59%）患儿被诊断为窦性心动过缓；8例（36%）被诊断为完全AVB；1例（5%）被诊断为Ⅱ度AVB。窦性心动过缓胎儿的平均VR在疾病诊断时为次/min（60~次/min），在妊娠晚期前下降至80次/min（55~次/min）。AVB胎儿的平均VR在疾病诊断时和妊娠晚期前均为60次/min（50~67次/min）。15例（68%）胎儿存活并出生；4例（18%）死胎；3例（14%）选择终止妊娠。30%胎儿出现水肿；20%出现VR55次/min；10%出现心功能不全。在4例死胎中，2例患有窦性心动过缓，2例患有AVB，4例均出现水肿。除终止妊娠外，15例（79%）胎儿存活并出生。在15例存活并出生患儿中，3例患有心动过缓，12例（80%）患有AVB。12例（80%）存活并出生患儿需要接受起搏器安置术。3例患儿于婴儿期死亡，这些患儿在新生儿阶段患有AVB并已接受起搏器安置术。这3例患儿为早产儿，原因为水肿进展，其中2例在出生后第1周内死亡，1例在3月龄时死于非心脏原因。在12例存活并出生患儿中，有9例需要接受起搏器安置术，8例患有完全AVB[平均VR为60次/min（30~70次/min）]，1例患有窦房结功能障碍（VR为60次/min）。在胎儿诊断后平均5.7年（0.3~15年）的随访期间，继续妊娠胎儿（或患儿）的总生存率为63%（12/19例）。死亡风险因素包括水肿（P0.），早产（P=0.04），心功能不全（P=0.）和VR55次/min（P=0.04）。
研究者认为，HS、AVB或心动过缓患儿出生前诊断生存率高（63%），其死亡风险因素为水肿、早产、心功能不全和VR低。对于HS（包括AVB）或（窦性）心动过缓胎儿，在妊娠期应密切监测水肿进展。
（内容图表有略，具体请见全文）
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