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作者：曹永科，曹勇，胡楝，邓元子
单位：医院
摘要目的
探讨法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）患者一期根治术后早期低心排血量综合征（lowcardiacoutputsyndrome,LCOS）发生的原因及处理方法。
方法
年12月至年12月期间医院心外科行TOF一期根治术患者共例，其中47例术后出现LCOS，回顾性分析此组患者的临床资料。
结果
LCOS原因分析：术后血容量不足17例，右心室流出道残余梗阻11例，严重心律失常9例，左心室功能衰竭8例，心包压塞2例。处理方法：LCOS患者均使用血管活性药物，根据血流动力学参数，调整循环功能状态；其中行腹膜透析术16例，透析（3.5±1.4）d；跨肺动脉瓣压差50mmHg（1mmHg=0.kPa）的1例患者围术期重返手术室再次体外循环下疏通右心室流出道，2例再次手术行房间隔造孔术。4例体肺侧支＞3mm且存在灌注肺的患者送介入室行侧支封堵；1例室间隔残余缺损＞4mm的患者于围术期行缺损修补术。2例心包压塞患者其中1例再次开胸探查止血，1例更换引流管；死亡8例（17.0%），因多脏器功能障碍综合征死亡5例，重症感染死亡2例，完全性房室传导阻滞死亡1例。余39例患者康复出院。
结论
严格把握手术适应证，完善手术技术，注重心肌保护，术后加强监护，积极寻找LCOS病因并及时纠正，必要时二次手术，可提高LCOS治愈率。
低心排血量综合征（lowcardiacoutputsyndrome,LCOS）是先天性心脏病术后严重的并发症之一，严重影响患者的预后，甚至危及其生命，而法洛四联症（tetralogyoffallot,TOF)因其畸形较复杂，术后发生LCOS的趋势更加明显。据文献报道，TOF术后出现LCOS占13.6%，病死率高达34.8%，占术后死亡患者的67.2%[1]。我们共对例TOF患儿实施了一期根治手术，其中47例（28.1%）术后出现LCOS。经回顾性分析此组患者的临床资料，探讨术后LCOS的有关因素，以减少术后并发症，降低病死率。
1资料和方法
1.1一般资料
选取年12月至年12月医院心外科行TOF一期根治术后早期总共出现LCOS的47例患者。其中男25例，女22例，年龄（1.6±2.9）岁，≤6个月患儿7例，6个月患儿42例；体质量（8.1±5.7）kg；急诊手术4例，余均为择期手术；其中合并房间隔缺损9例，动脉导管未闭27例，体肺侧支＞3mm4例，左心室流出道狭窄1例。排除肺动脉发育极差、多发性肌部型室间隔缺损（VSD）、合并冠状动脉行走异常、合并复杂的心脏畸形等情况患者。所有患者术前全部经二维超声心动图及计算机断层扫描血管造影（CTA）检查和（或）心导管检查均符合TOF诊断标准。LCOS的诊断标准[2]为术后72h内符合以下5项中的两项以上：（1）收缩压下降超过基础血压20%，持续2h或以上；（2）心脏指数2.5L﹒min-1﹒m-2）；（3）尿量1mL﹒kg-1﹒h-1；（4）中心体温与体表体温差1.5℃，持续2h或以上；（5）乳酸＞3.0mmol/L、混合静脉氧饱和度＜65%。入选患者均符合LCOS诊断。
1.2手术方法
全部患儿在气管插管全身麻醉、中低温体外循环下行根治术。经胸正中切口，体外循环前游离动脉导管并切断或结扎。纵行切开右心室流出道，修补室间隔缺损，疏通右心室流出道梗阻、肺动脉瓣环和肺动脉。术中测量肺动脉瓣环直径，低于正常值2个标准差以上（Z值-2），使用跨环补片，疏通或加宽右心室流出道直径与标准肺动脉瓣环直径相同。跨环补片共11例（其中有2例术中开放后停体外循环困难，测右心室压力/左心室压力＞0.7，再次阻断使用跨环补片），均使用单纯自体心包片加宽右心室流出道和（或）肺动脉。患者平均体外循环时间为（.3±79.6）min，主动脉阻断时间为（81.4±30.2）min，术后返回重症监护室监护。
1.3术后监护
患者术前留置尿管、动脉测压管，经颈内静脉放置双腔静脉管，术毕放置心包纵隔引流管送入重症监护室监护。术后监测体温、出入量、心电、有创血压、中心静脉压、血氧饱和度，每2~4h查验血气分析监测氧合指数、电解质、血乳酸，并给予持续镇静、呼吸机辅助通气。对诊断LCOS的患者及时行超声、胸片、心电图检查，明确LCOS病因，13例患者术后使用连续脉搏指示剂心排量监测仪（PiCCO）监测心脏指数及前后负荷。所有患者给予常规液体管理、预防性抗感染及营养支持治疗。
1.4统计学分析
应用SPSS22.0统计软件包作统计分析。计量数据以（均数±标准差）表示，采用t检验。以P0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1患者的术前资料
患者的术前资料详见表1。
2.2患者的手术情况及结果
本组患者机械通气时间为（53.7±20.4）h，重症监护室住院时间为（5.9±3.1）d。
LCOS原因分析：术后血容量不足17例，容量负荷试验阳性，经积极补液后循环逐渐稳定；右心室流出道残余梗阻11例，跨肺动脉瓣压差均40mmHg（1mmHg=0.kPa），3例50mmHg，多普勒测得流速为（3.52±0.68）m/s；严重心律失常9例，包括快速性室上性心律失常、阵发性室性心动过速、频发室性期前收缩及完全性房室传导阻滞；左心室功能不全8例，其中合并大的体肺侧支（直径3mm）且存在灌注肺的患者4例，合并左心室流出道狭窄1例，合并室间隔残余缺损3例，1例缺损4mm；心包压塞2例，其中出血1例，心包引流不畅1例。
2.3处理方法
所有患者维持氧供需平衡，纠正内环境紊乱，静脉注射血管活性药物[3]，常规使用米力农、多巴胺、多巴酚丁胺强心及呋塞米利尿；根据血流动力学参数，判断循环功能状态，及时调整血管活性药物的用量。经积极药物治疗后，LCOS不能改善且合并心脏畸形纠正不满意的患者，在围术期行再次手术纠正。出现急性肾功能损伤且尿量1mL﹒kg-1﹒h-1超过6h的患者，行腹膜透析术[4]。47例患者中，行腹膜透析术16例，透析（3.5±1.4）d；跨肺动脉瓣压差50mmHg的1例患者围术期重返手术室再次体外循环下疏通右心室流出道；2例再次手术行房间隔造孔术；4例体肺侧支＞3mm且存在灌注肺的患者送介入室行侧支封堵；1例室间隔残余缺损4mm尿量1mL﹒kg-1﹒h-1患者于围术期行缺损修补术。2例心包压塞患者其中1例再次开胸探查止血，1例更换引流管；死亡8例（17.0%），因多脏器功能障碍综合征死亡5例，重症感染死亡2例，完全性房室传导阻滞死亡1例。余39例患者康复出院。
3讨论
LCOS是导致TOF根治术后死亡的主要并发症，当怀疑患者出现LCOS时应积极寻找原因。据文献报道主要因素有（1）患儿肺动脉及其分支发育不良；（2）右心室流出道疏通不充分、室间隔残余缺损、术中心肌保护不良、传导束受损；（3）术后心肌收缩功能差、容量不足、心包压塞、内环境紊乱、心律失常以及血管活性药物的应用不恰当。现就本组患者病因及处理方法进行讨论。
血容量不足：TOF患儿由于术前红细胞增多、血浆成分相对少且侧支循环丰富，术后易出现血容量（特别是血浆容量）的不足、胶体渗透压降低[4]。上述因素加之体外循环打击及右心功能不全，使得此类患儿术后易发生渗漏综合征，造成有效血容量的进一步减少。术前凝血机制障碍、手术时间长引起的渗血过多及体温增高等因素也会影响血容量[5]。因此，术后应积极补足血容量，特别是使用人血白蛋白提高胶体渗透压[6]。本组低血容量患者17例，经容量监测及补液试验积极补充容量后循环逐渐稳定。
右心室流出道残余梗阻：国外临床试验和试验研究发现，适度保留右心室流出道梗阻对TOF远期结果有益[7]。Yoo等[8]研究发现，TOF术后存在右心室流出道适度梗阻压差(25～50mmHg)的患儿，其右心室收缩和舒张末容积都要低于无右心室流出道梗阻的患儿，但过高的梗阻会加重心室的负担，引起三尖瓣关闭不全及右心衰竭。对于右心衰竭及严重三尖瓣反流的患者应积极行再次疏通术纠正、加双向格林行一个半心室矫治、房间隔开窗或可在心导管室进行房间隔造孔术[9]。本组11例右心室流出道残余梗阻患儿术后治疗上均加用米力农强心及扩张肺血管[10]；调整通气策略使二氧化碳分压在30～35mmHg，保持适度呼吸性碱中毒以减少肺血管阻力，降低右心室后负荷。8例跨肺动脉瓣压差50mmHg的患者经治疗后循环逐渐好转，3例跨肺动脉瓣压差50mmHg的患者经保守治疗后循环仍不稳定，其中1例出现严重循环衰竭，虽行二次手术疏通右心室流出道，但术后仍因多器官功能障碍综合征死亡，2例右心功能不全三尖瓣中量反流的患儿经再次手术行房间隔造孔术后循环逐渐好转。
心律失常：本组患者出现心律失常9例，可能与术中操作、心肌保护差、术后心功能不全或内环境紊乱相关。治疗上首先尽量去除诱因，心动过速患儿通过控制体温和抗心律失常药物联合治疗；房室传导阻滞给予激素、心肌营养药以及减轻心肌细胞水肿，促进正常心律恢复的治疗，效果欠佳的患者可放置起搏器；室上性心动过速患者可用胺碘酮控制心率；室性期前收缩患者用利多卡因治疗。
左心室功能不全：TOF患者的左心室在胎儿时期同时接收经卵圆孔和室间隔缺损带来的双重血液，在胎儿期就得到训练，出生后左心室一般不会太小。术后左心功能不全一般不再认为是左心室发育不良[11]，多见合并其他心血管畸形。本组左心室心功能衰竭患儿有4例合并直径3mm的体肺侧支，3例合并室间隔残余缺损，其中1例缺损4mm，1例合并左心室流出道狭窄。体肺侧支的存在会增加手术难度，影响心脏外科手术中其他脏器的灌注，术后容易导致灌注肺、呼吸窘迫综合征、低心排血量综合征以及心力衰竭[12]。4例体肺侧支患者经送介入室行侧支封堵后，限制入量、加强利尿及呼吸机呼气末正压通气（PEEP）使用下逐渐好转。残余室间隔缺损在术后会存在大量左向右分流，跨瓣环补片引起的肺动脉反流和右心室扩张引起的三尖瓣反流加重右心室的容量超负荷。在舒张功能不全的情况下，患儿对急性容量负荷的耐受性特别差[13]。文献[14]报道4mm的残余室间隔缺损对患儿术后早期血流动力学的影响可以保守治疗，4mm的残余室间隔缺损且引起心功能不全或脱呼吸机困难的患者，则应进行手术修补。本组残余室间隔缺损4mm的患者2例经保守治疗后好转，4mm的1例患者进行二次手术修补后好转。
心包压塞：术后出血、渗血过多或引流不畅可导致心包压塞，特别是胸腔引流量突然由多变少或出现进行性血色素下降时要高度警惕心包压塞的发生[15]。怀疑有心包压塞时要积极行X线胸片及床旁超声检查，必要时开胸止血，清楚心包积血。本组2例心包压塞患者，经开胸探查止血及更换引流管后病情好转。
总之，严格把握手术适应证，完善手术技术，注重心肌保护，术后加强监护[16]，积极寻找LCOS病因并及时纠正，术后合理应用正性肌力药物、腹膜透析及综合治疗措施，必要时及时再次手术可提高LCOS治愈率。
参考文献（略）
敬请
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