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Brugada综合征是心脏结构正常且无缺血的遗传性恶性心律失常病，临床常因多形性室性心动过速或心室颤动引发反复晕厥或猝死。Brugada综合征的患病率在东南亚高达15/，而西方仅2/，中东地区则介于两者之间，多见于男性，男女之比约为8颐1，是东南亚40岁以下，无心脏病史男性人群中最常见的猝死原因[1]。本文就Brugada综合征的心电图诊断和危险分层研究成果作一综述，并就新的心电图危险分层的开发提出一些设想。
1Brugada综合征的心电图诊断
Brugada综合征的诊断标志为特征性心电图图型，即右胸导联（V1、V2）J点上抬伴缓慢下降或“穹隆样”ST段抬高，伴有T波倒置，为Brugada综合征I型。J点和ST段抬高，继以正向的T波，这种ST-T改变被称为马鞍型，高度怀疑是Brugada综合征，但不能确诊。根据J点和ST段抬高的幅度，将这种马鞍型ST段进一步分为Brugada综合征2型和3型（也有部分学者不太支持将其区分为2型和3型[2]）。可以把V1~V3上移到第二或第三肋间，以提高灵敏度和特异度。研究发现，用双极胸导联V（2正极）和V4或V（5负极）来描记，对诊断Brugada综合征玉型灵敏度和特异度均高于常规V2。多达40%的Brugada综合征患者静息心电图正常或不符合诊断，可使用钠离子通道阻滞剂（阿义马林、普鲁卡因胺，氟卡尼）诱发“穹隆样”心电图图型，有助于典型Brugada综合征心电图的诊断。
Brugada综合征患者的心电图表现可持续存在，也可间歇存在，具有多变性。这一特点使患者在不同时间的心电图或具有典型的Brugada综合征特点，或不典型的ST段改变，或完全正常。迷走效应（心率减慢、餐后、夜间）可使患者J点及ST段增高，而运动或注入儿茶酚胺则相反，说明自主神经的影响可能也是Brugada综合征患者易于夜间发生心室颤动、猝死的重要原因。室性心动过速/心室颤动（VT/VF）发作前出现长R-R间期，因而儿茶酚胺可作为一线治疗首选。自发或钠通道阻滞剂诱发的无症状的Brugada综合征患者如出现：心房颤动、房室或室内传导异常、一度房室传导阻滞和心电轴左偏、碎裂的QRS波群、心室晚电位阳性、呈左束支传导阻滞图型的室性异位搏动、心室有效不应期（ERP）＜ms和H-V间期＞60ms，均有助于Brugada综合征诊断。
此外，典型的1型Brugada综合征需要与右束支传导阻滞、室间隔肥大、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、漏斗胸、急性心肌缺血、变异型心绞痛、肺栓塞、心包炎、代谢紊乱以及各种药物或其他原因引起的Brugada综合征样心电图相鉴别。2型Brugada综合征和在V1和V2呈r忆型的不完全右束支传导阻滞（IRBBB）的健康受试者或运动员之间的鉴别也十分重要。据报道，r忆波双支形成的夹角增宽或测量由r忆顶点之下5mm处引一水平线形成的三角形底边的宽度，能可靠的鉴别2型Brugada综合征和IRBBB[3]。
2根据心电图进行危险分层
与其他室内传导异常疾病如缺血性心脏病、心肌病相似，出现碎裂QRS波群、心室晚电位阳性，似乎可表明Brugada综合征患者心律失常的风险增加[4]。然而，目前只是用视觉可见的人为描述性用语（QRS波群峰数）来进行评估，在标准时域的信号平均心电图用于Brugada综合征时其预测作用有限。一些数据表明，某些心电图参数可能预测Brugada综合征患者恶性心律失常的风险如：复极动态异常（QT/R-R和Tp-Te/R-R间期的改变）[5]；V1深负向T波；V2Q-TC间期超过ms和Tp-Te间期延长；ST段抬高的幅度动态变化；下壁-侧壁的早期复极表现；J点后水平的（相对于快速上升期）ST段[6]；P-R间期延长；出现房性心律失常；还有运动试验的早期恢复阶段ST段抬高增大[7]。
然而，上述这些参数用于Brugada综合征的危险分层并没有一致和足够的灵敏度、特异度和预测价值。故而年发表的美国心律学会/欧洲心律协会/亚太心脏节律学会（HRS/EHRA/APHRS）专家共识将心脏骤停幸存者和（或）确定的自发性持续性室性心动过速伴或不伴晕厥者为Brugada综合征植入ICD的玉类适应证[8]。对于可能由因心律失常引起的晕厥病史仅作为ICD植入的域a类适应证，从而说明很难排除非心源性晕厥。在年日本心脏学会的指南中，玉类适应证相同，而域a类适应证中，至少需要存在以下任意2个危险因素：晕厥史、猝死家族史、电生理检查（EPS）诱发出VT/VF。Brugada综合征病例中有心律失常所致晕厥史者，发生VT/VF达1.9~13.8%，用ICD可以保护，但64%的Brugada综合征患者并无症状，Brugada综合征猝死者中因无晕厥史得不到ICD保护者多达68%。且植入ICD者中发生不合适放电的达20~30%，合适的放电率每年仅2.6~8%[9]。
用基因分析作危险分层昂贵且结果有争议，程控心室刺激（PVS）诱发VT/VF来评估心室有效不应期为有创检查且评价不一致。因此，迫切需要开发一种新的有足够的灵敏度和特异度又容易应用的Brugada综合征危险分层，而某种主要依靠心电图的方法似乎是最适合担此任务。
3一些建议
开发新的Brugada综合征危险分层方法的最大困难是心律失常发生率较低，各个研究中心的病例较少（东亚地区除外），再加上不同人群之间的差异，很难组织大型多中心前瞻性观察研究。另一个困难是当前心电图检测研究（以及日常临床实践）通常仍使用12导走纸心电图（或数字图像心电图），这只能供视觉评估和简单的手工测量。在过去的几十年中，计算机化的数字定量评估QRS波和ST-T异常的方法已经开发，并在各种心脏疾病测试中获得成功，但它们需要全数字化心电图机（包含原始心电图信号的数字文件而不仅仅是数字图像文件）。小规模研究已经表明，一些Brugada综合征危险分层方法在预测心律失常中具有潜在用途，但仍需要在更大规模的人群中做前瞻性测试[10]。
主成分分析（PCA）是已知的除极和复极异质性作定量评估的方法，用于不同心脏疾病患者的确立诊断和预后评价。PCA检测ST-T改变，可测出复极异质性增加有助于对Brugada综合征作出诊断，而QRS波群的PCA已经显示出具有预后价值。
基因型诊断的Brugada综合征患者小型试验研究表明，对第二、三肋间V1、V2测得之QRS波群及J波、ST-T作小波变换分析，可以区别有基因突变（12例）与无突变（14例）的患者[11]。小波变换分析特别适合于对随时间快速变化的信号的分析。
为开发以心电图为主的新的Brugada综合征危险分层法，需搜集有基因型的有症状的Brugada综合征患者及其亲属的大量高质量的数据，形成数字化心电图数据库，包括静态及连续动态心电图（如运动负荷试验、行走状态、以及用钠离子通道阻滞剂做药物测试等）。最好是同时记录标准V1、V2及高位（第二、三、四肋间）导联。因电极与右室间的解剖关系各人不一，在3个肋间中可能会有1个导联最接近右心室流出道[12]。
此外，Brugada综合征患者中发生持续VT/VF可能是各种心律不齐因素之间的相互作用（除极和复极异常），以及各种触发和改变因素（如室性期前收缩、房性心律失常、自主神经调节如迷走紊乱、发热等）。理想的Brugada综合征心电图危险分层法，应该包括对各种最重要的心律失常因素作综合定量评估。
4小结
按目前的危险分层方法，大多数Brugada综合征患者在致命事件之前仍然不能得到ICD保护。大量搜集Brugada综合征患者及其亲属的数字心电数据，用新的计算机化方法对除极和复极异常作量化评估，设计针对心律失常的所有主要因素的复合危险分层方法，可较大程度地帮助Brugada综合征患者降低猝死风险。
版权心电与循环
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