黄旭升，医院(医院)神经内科主任医师、教授、博士研究生导师。
问
1.我的疑问就是针灸真的会加速病情吗？为什么？
目前没有证据证实针灸会加速病情。
问
2.18岁发病四肢无力，出现肌张力高腱反射亢进肉跳等症状，19医院确诊罹患als。没有家族史，可能存在基因突变导致发病吗？
19岁确诊ALS确实太年轻，因通常情况下ALS是中年后起病，对于年龄过轻起病的患者在没有家族史的情况下可以考虑进行ALS相关基因或全外显子测序，以除外是否有ALS相关基因致病性变异的可能。
问
3.请问关于治疗渐冻症的药品何时可以临床啊？有关消息说有的药已经在三期临床了是真的吗？
目前公认的治疗ALS的药物为利鲁唑和依达拉奉，其它药物的临床试验一直在进行中，I期、II期和III期都有。
问
4.这病怎么来的？
这个病的具体病因目前还不清楚。有一部分是遗传性的。
问
5.如何彻底控制痰？
这个病出现痰多通常不是因为痰的产生多了，而是因为吞咽功能障碍引起的，目前还无法彻底控制痰，主要是加强护理排痰。
问
6.确诊运动神经元病除了肌电图还需要做哪些检查？对于高度怀疑的运动神经元病的患者在诊治方面有什么好的建议？
通常情况下确诊运动神经元病需要进行肌电图检查，有时为了鉴别诊断需要进行相关部位的磁共振、腰穿、免疫学等方面的检查，具体由接诊医师根据病情选择。对于高度怀疑运动神经元病的患者建议到ALS方面的专家处就诊，如确诊的话专家会提出规范的治疗方案的。
问
7.我想问一下依达拉奉对这个病有作用吗？该怎么用完，用多长时间？
国外有系列临床试验证实依达拉奉对某些ALS患者可以起到适当延缓疾病进展的作用。国外推荐的用法为：60mg依达拉奉，每日一次，适量生理盐水稀释，60分钟内静脉滴注；给药期与停药期组合28日为一疗程，第1疗程连续给药14日后停药14日，第2疗程起14日内每周给药5日（共10日），之后停药14日。可长期使用。
问
8.遗传概率，大概有多大。ALS病人如果要生宝宝有建议。通过羊水排查准确吗？
家族性ALS约占所有患者的5%-10%，但散发性病例中也有部分是遗传性的。ALS患者如果要生宝宝而患者又希望初步排除遗传性的可能的话，可以先进行自身的基因检测。
问
9.本人，男，41岁。年8月23日初发症状，开始症状为左腿无力并伴有足下垂。年6月在医院确诊患ALS！我目前到初始发病一直都存在一种现象:就是双脚从足尖到膝盖在中秋以后开始冰凉，且随天气转凉后逐渐加重冰凉的感觉，感觉就像是裸足站在冰雪上一样，骨头里都冰冷！先是从左腿较明显后来是双腿！最近每晚都因此睡觉不适！
我想问的是，我的这种症状是在ALS中比较普遍吗？另外是什么原因造成的？我应该注意哪些？谢谢！
这种症状在ALS患者中不容易见到。建议请神经科专家再看看，以进一步明确原因。
问
10.气切后口水多，可以平躺睡觉吗？
可以的。需要注意痰的处理。
问
11.32岁发病，33医院医院都确诊als，肌电图显示双上肢双下肢神经源性损害，本人身体健康病因不详，发病前每天睡眠不足5小时，迫切想知道发病原因？
如确实肯定诊断ALS的话可以考虑进行基因检测排除遗传性的可能，否则很可能是散发性的。
问
12.希望能够去试验试药！在病人身上多做研究试验就是最成功的！可以参与吗？
近期国内已开展一项ALS的药物临床试验，可和确诊时医疗机构的相关专家联系是否具备参加临床试验的条件。
问
13.请问:在服用利鲁唑、弥可保、艾地苯醌、能气朗丶每月输液依达拉奉10天的同时，喝中药、针炙会有辅助作用吗？另外听有的患者说:利鲁唑每次半片间隔15分钟再服半片与一次一片效果有区别吗？输液依达拉奉后嗓子发堵发闷是药物反应吗？
目前没有证据证实喝中药、针炙会有辅助作用。目前利鲁唑推荐的标准用法为一片，一日两次；利鲁唑每次半片间隔15分钟再服半片与一次一片效果应该没有区别；输液依达拉奉后嗓子发堵发闷是否为药物反应不太清楚。
问
14..我想问舌肌萎缩是否需要训练器训练？肌肉萎缩是肉跳频繁萎缩加速吗？舌头长时间发麻是什么情况？肢体酸痛能否继续运动？
肌肉无力（包括舌肌）的训练最好在康复科医生的指导下进行；肌肉萎缩和肉跳都是ALS患者下运动神经元损害的表现，二者没有直接关联；舌头长时间发麻的具体情况怎样？该病通常不会有舌头发麻；如肢体酸痛是在运动后出现则提示活动可能有些过度，需要减少活动量。
问
15.我想知道家族有老年痴呆症会不会导致这病发生，还有就是我身上有大大小小的咖啡斑这个斑由于数量达不到神经纤维瘤病的数量，排除了神经纤维瘤，请问这个斑会不会导致这病发生？我看张定宇脸上也有咖啡斑。
如家族中有人确实确诊为老年痴呆症（AD）的话那应该不会导致ALS，如家族中有人可能是额颞叶痴呆（FTD）的话则有可能出现ALS。咖啡斑不是运动神经元病的表现。
问
16.问这个病会不会导致脚底板起水泡？我妈现在吃艾地苯醌，利鲁唑，固精麦斯哈片和丁苯酞软胶囊，晚上会感觉口很干，是因为吃药的原因吗？黄芪泡水喝能缓解无力的症状吗？
这个病应该不会导致脚底板起水泡。晚上会感觉口很干是否为药物的原因不好说，可试着停利鲁唑外的其他药观察以明确是否为药物导致的。黄芪泡水喝是否能缓解无力的症状这个不知道。
问
17.当时日本依达拉奉的试验里参加者允许吃力如太吗？
通常讲在利鲁唑上市后进行的药物临床试验是应该在服用利鲁唑的基础上进行。
问
18.坐凳子上弯下洗头，左胸下像有一股气往上涌，疼是怎么回事？
这个需要先明确是否有呼吸肌受累，如呼吸肌没有受累或受累很轻的话不会出现这个情况。如偶尔出现一次或几次可以观察，如每次都如此的话需要找医生看看。
问
19.广州喜鹊医药有限公司（简称“喜鹊医药”）治疗罕见病肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis,ALS)1类新药硝酮嗪于年6月19日获得中国国家药品监督管理局（NMPA）临床研究批件（CXHL），即将开展II期临床研究。医院都会开展临床实验，不知现在进展如何？既然是国产药，本着为病人所急的思想，是不是可以加快审批进度？
该临床试验现在已经启动了，是一个全国多中心的临床试验，患者或家属可到原确诊的专家处或就近的ALS专家处咨询看是否符合入组条件。
问
20.教授说als出现症状神经元已经丢失一半了，那么丢失前一半的时间和后一半时间一样吗，就是说根据疾病发展能知道从什么时候神经元开始丢失的吗？
ALS患者开始出现肌肉无力、萎缩时确实运动神经元已经丢失了很多，在没有出现症状时可以经过肌电图检查明确是否有运动神经元损害，患病后疾病的进展速度也不一定恒定。运动神经元开始丢失的时间无法确定，只有出现症状时患者才能体会到，否则需要肌电图检查证实。
问
21.如果做基因检测自己抽血邮寄，那么采血，保存，邮寄有什么要求吗需要注意什么？
邮寄血样进行基因检测的具体要求可联系拟进行基因检测的机构告知。
问
22.额叶发病和颞叶损伤都有什么症状？
这个问题较为复杂，不一定和ALS相关，如相关的话就是FTD-ALS或ALS-FTD，应到专科大夫处就诊。另外，如有认知、语言功能障碍应到神经科就诊。
问
23.国药国瑞的依达拉奉15元一支，南京先声的依达拉奉多元一支价格相差悬殊，治疗效果有什么区别？
这个目前没有证据证实二者是否有区别。依达拉奉治疗ALS的临床试验用的是日本产的。
问
24..医院住院，大夫说我是肌萎缩硬化症，出院小结写的是运动神经元病待观察，我腿不好，到北京不方便，能问一下大夫是这个病吗？
根据目前提供的资料看尚不足以诊断ALS，医院出院时的要求3月后再去复诊以明确诊断。
问
25.运动神经元病和甲状腺疾病有关系吗我甲状腺结节？
目前没有证据提示这两个病有直接联系。
问
26.提三个问题，一，ATp是治疗进行性肌萎缩的，能否对我们这病有附达作用，二，大量的激素冲击，加注环磷酰胺，再用免疫球蛋白能否对我们这病有作用。三，为什么身体时常有臭味散发(洗了也有)，特别是脚板。谢谢
ATP并非特异性针对进行性肌萎缩的药物，对于神经肌肉病的患者，包括运动神经元病患者，都可以服用。目前没有证据证实大量激素冲击加环磷酰胺，再用免疫球蛋白对运动神经元病有肯定疗效。第三个问题应该和运动神经元病无关。
问
27.请问家族遗传性运动神经元病发病是不是比上一代提早大约十年，一代比一代发病早而且严重，我看到有专家说过。
神经系统遗传性疾病中通常只有三核苷酸重复扩增性疾病（TRDs）会有遗传早现现象，家族性ALS应该不会有这个现象。
问
28.?年元旦左右发病，肩痛，右手拧不动车钥匙，发展到现在，两只手几乎都不能动了，肩痛，三角肌部位疼痛，后背肩胛骨位置疼痛。无上运动神经元受损表现。两个月前开始面部感觉虫子爬。GM1IgM阳性。
肌电图如下：请问有没有神经传导阻滞？确定是ALS吗？
从所提供的运动神经传导检测结果看没有运动传导阻滞。从针极肌电图的报告看下运动神经元累及的范围很广，涉了四个体区。是否为ALS需要结合详细的病史以及准确的神经系统查体所见。建议到当地的ALS专家处就诊。
问
29.患病初期，分泌特别旺盛，鼻腔每天早晚都有较多鼻屎、双耳的耳道一直有皮屑很痒、后脑勺一直有大块头皮屑很痒。这些分泌物，是神经坏死的原因造成的吗？
这些和ALS应该没有关系。
问
30.我每天早上起来第一口痰不是血痰就是黄痰这是怎么回事？
这些和ALS没有关系。医院看看。
问
31.病人可以吃味精、酱油吗？吃了有什么后果？
味精中有谷氨酸，ALS患者的食物中应避免。
问
32.我想问呛咳的时候有什么应急措施？
应尽量避免呛咳。如是因为疾病累及球部引起的则应注意食物的性状，宜进软些的食物，进食及饮水宜慢且注意体位。
问
33.请问一下，是不是这病都是遗传基因造成的，发病年龄是根据个人的情况来决定的吗？
这个病有一部分是遗传导致的，大部分为原因不明的散发病例。发病年龄跨度较大，通常情况下是50-70岁发病，具体原因不明。
问
34.目前关心的问题是：1.营养支持包括哪些方面，2.护理方面的知识点有哪些？我老母亲（75岁），5个月前确诊（先前一直按骨质酥松治疗）。
这些问题在《ALS家庭康复照护手册》中有详细的介绍。
问
35.想问问专家如何用药？如何理疗？如何综合治疗？
目前FDA批准用于治疗ALS的药物为利鲁唑和依达拉奉，在确诊时大夫应该会解释清楚。是否需要理疗以及如何进行应根据具体情况定。综合治疗涉及的内容较多，应根据具体情况及条件确定。涉及的专科包括神经内科、呼吸科、营养科、物理治疗科、心理科、护理等。
问
36.我母亲确诊四个月，现在手脚均无法动弹，翻身或者稍微用力说话就会浑身很热出汗，出汗出的很严重，无法睡觉，想问一下这种症状正常吗？有没有好的解决的办法？
这个很可能是因为力量不够而过度用力活动引起的，应该加强生活护理。
问
37.黄教授，双手己不能平伸和上举，但手指却很灵活，手的握力也很大，双手也可提起十多斤的东西，是什么原因？
这个得看具体什么情况。是否已确诊运动神经元病？如诊断了的话那有可能是连枷臂综合征。
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名医解答（二）
名医解答（三）
抱团取暖
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暮夏
冰语阁
黑暗中的微光
点亮彼此心中的希望
一米阳光冰雪消融
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