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医院赵连山
病例摘要
性别：男
年龄：54岁
现病史：
缘于1年前受凉后始出现胸闷、气短。医院，经超声心动、冠脉CTA等相关检查后，诊断为“扩张型心肌病、心功能不全”
平素口服美托洛尔、呋塞米、螺内酯、曲美他嗪等治疗
活动耐量进行性下降，平地步行约米，伴口齿不清
入院前1月，气短加重伴皮肤粘膜黄染，就医院，NT-proBNPpg/ml，超声提示：LA41mm，LV56mm，EF41%，考虑“扩张型心肌病、心功能不全、淤血性黄疸”
为调整心功能收入我科
既往体健，否认高血压等病史
否认家族遗传病史
入院查体
血压90/50mmHg，体重71Kg，皮肤粘膜黄染，舌体肥厚，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，双肺底少量湿罗音，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻病理性杂音，腹部膨隆，腹围90cm，肝肋下4cm可触及，肝颈静脉回流征阳性，移动性浊音阳性，双下肢中度水肿。
辅助检查
生化：GGT76U/L、TBIL69.2umol/L、DBIL53.3umol/L、Cr80umol/L、K4.02mmol/L、Na.9mmol/L
凝血：PT16.9秒、APTT38.8秒、D-Dimer3.78mg/L、FDP12.7ug/L
NT-proBNPpg/ml
TNI0.02g/L
血气分析：POmmHg、PCOmmHg、PH7.42、BE-0.2mmol/L
尿常规：BIL+、URO++
24小时尿蛋白定量0.79g/L
传染病八项阴性
其余结果大致正常
CT
入院诊断
扩张型心肌病
心脏扩大
心功能IV级
肺部感染
肝功能异常
淤血性黄疸
治疗策略
琥珀酸美托洛尔缓释片
螺内酯
贝那普利
盐酸曲美他嗪
呋塞米
氯化钾缓释片
多烯磷脂酰胆碱
多巴胺
新活素
提出问题
这是扩张型心肌病吗？
双房增大，室壁对称性偏厚
心电图
舌体肥大
尿蛋白增加
体重下降、NT-proBNP下降，肝炎病毒常规筛查阴性，胆红素却急剧升高
MRCP
心脏MRI
诊疗经过
医院血液科
尿免疫固定电泳：尿游离λ型M蛋白阳性
血清M蛋白测定：血IgGλ型M蛋白强阳性
骨髓穿刺：浆细胞10%，考虑与原发病有关
诊断：全身性原发性淀粉样变性
修正诊断及预后
患者拒绝了腹部脂肪、舌、心肌活检等检查
修正诊断：全身性原发性淀粉样变性
患者失去心脏移植可能，返回当地治疗，于9月份心源性猝死
淀粉样变性诊断
淀粉样变性分类
淀粉样变性累及多器官
淀粉样变性常分为原发性、继发性、遗传性和老年性四种类型。临床以原发性淀粉样变为最常见。是淀粉样物质沉着于全身各组织而引起的全身性疾病，临床表现复杂多样
我国AL淀粉样变性的流行病学特征：66.2%为男性，33.8%为女性。平均年龄为56岁：3.7%的患者小于40岁，7.3%的患者大于70岁。
肾脏最常受累，国内报道约占51.0％；
27.0％原发性淀粉样变性患者伴有肝淀粉样变性；
约9.0％舌受累。
其余可累及皮肤、脾脏、呼吸道、消化道、脑等。
AL型淀粉样变性器官受累诊断标准
AL型淀粉样变性检查项目
心脏淀粉样变性
心脏淀粉样变性是一种少见的继发性心肌病，目前已知是由淀粉样蛋白所引起，该蛋白系免疫球蛋白的轻链部分组成，并由浆细胞单克隆细胞群所分泌。心肌淀粉样变患者多有以下临床特征：
多数患者在40岁后发病；
多个脏器受损，最常见为肾脏和(或)消化系统损害；
巨舌及眶周瘀斑为本病的特征性改变，但十分少见。
心脏淀粉样变临床表现
累及心血管系统时可出现五种主要类型：
1．限制型心有肌病，最常见。
2．充血性心力衰竭，通常出现在晚期。
3．直立性低血压约可见于10％的病例。
4．心脏激动形成和传导异常，并由此引起心律失常和传导障碍
5.心绞痛
以上五种类型可相互重叠。
预后相关因素
NT-proBNP
肌钙蛋白
NYHA心功能分级
运动性晕厥
收缩压mmHg
胆红素
碱性磷酸酶
eGFR50
24小时尿蛋白5g
预后分期
诊断方法
心电图特点
最常见的异常为肢体导联低电压。大约50%的患者可出现。P波多显著延长，提示淀粉浸润导致心房传导减慢
其它可能出现的改变
I度房室传导阻滞(21%)
房扑或房颤(20%)
非特异性的心室内传导延迟(16%)
室速(5%)
II度及III度房室传导阻滞(3%)
假性心肌梗死表现
超声心动图特点
左室壁变厚，伴舒张功能不全的证据是最早的心超异常。左室壁厚度可15mm
进一步进展，可见室壁进一步增厚引起限制型心肌病表现：左心腔不扩大甚至变小，双房扩大。心脏淀粉样浸润引起心肌回声增强具有较强的诊断价值
心肌“颗粒状的闪烁的”表现不正常心肌高显影。
据报道心肌回声增强(颗粒闪耀)在诊断心脏淀粉样变性时87%的敏感性和81%的特异性,当合并有心房增厚大于6mm时特异性可达到%。
心脏MRI特点
心脏淀粉样变中晚期钆强化（LGE，lategadoliniumenhancement）极为常见，由淀粉样蛋白沉积引起的间质膨胀产生。在诊断心脏淀粉样变中具有极高的特异性。
弥漫性透壁或心内膜下LGE最为常见。相当一部分患者在LV出现形态学增厚前已存在异常LGE，因此心脏MRI具有早期检出心脏浸润的潜力。
这两个特征均可出现在心室肌和心房。
组织活检
心内膜心肌活检组织学检查是目前诊断心肌淀粉样变性的金标准
淀粉样物质光镜下呈无定形均匀的嗜伊红物质，刚果红染色在偏光镜下呈典型绿色双折光
治疗
心衰治疗的基石，β阻滞剂和ACE-I/ARB，可能增加低血压风险，谨慎使用
洋地黄容易与心肌内沉积的淀粉类物质结合，不易清除，引起洋地黄中毒
缓解症状主要是减低容量负荷
抗凝治疗，预防血栓(即便是窦性心律）
蛋白酶体抑制剂：硼替佐米，可极大改善轻链心肌淀粉样变患者预后
国内一组72例患者的回顾性研究显示，BD方案治疗累及肾的AL型淀粉样变性的血液学缓解率为75%，其中45%的患者达到完全缓解，中位缓解时间为2个月，患者1年及2年的总体生存率分别为83%和76%
化疗：烃化剂或抗肿瘤药物，联合糖皮质激素
ICD
自体造血干细胞移植
左心辅助装置1年总生存率64%，左心室舒张末径46mm，生存率极低
器官移植心肌受浸润时，肝、心联合移植是唯一可能有效的办法
诊断线索
在临床上，如遇患者有以下改变时应注意与淀粉样变鉴别：
①难治性心力衰竭，但心脏无明显扩大；
②左心室肥厚伴心电图低电压或类似陈旧性心肌梗死图形；
③超声下增厚的室间隔见颗粒状增强回声；
④合并有肾病综合征；
⑤舌体宽大肥厚，眼眶紫斑。
总结
心肌淀粉样变性，是一种易漏诊、误诊的的心肌病，病死率高、预后差
医生对该病的认知度，对及早确诊获得最佳治疗至关重要
心电图、超声、核磁可以提供重要诊断线索
以硼替佐米为代表的新药带来了希望，但总体治疗效果仍不满意
作者简介
赵连山
医院
?赵连山，男，副主任医师，从事心血管内科
?擅长冠心病、高血压、心衰、血栓性疾病、高脂血症等疾病的诊断和治疗。具有丰富的临床经验。
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