难治性终末期心衰的治疗
虽经优化内科治疗，休息时仍有症状、极度无力，常有心原性恶病质，且需反复长期住院，这一阶段即为难治性心衰的终末阶段。诊断难治性终末期心衰应谨慎，应考虑是否有其他参与因素，以及是否已经恰当应用了各种治疗措施等。
难治性终末期心衰的治疗应注意以下4点。
一、控制液体潴留
患者的症状常与钠、水潴留有关，因此，控制液体潴留是治疗成功的关键(Ⅰ类，B级)。
二、神经内分泌抑制剂的应用
此类患者对ACEI和β受体阻滞剂耐受性差，宜从极小剂量开始。ACEI易致低血压和肾功能不全，β受体阻滞剂易引起心衰恶化。
三、静脉应用正性肌力药或血管扩张剂
静脉滴注正性肌力药(如多巴酚丁胺、米力农)和血管扩张剂(如硝酸甘油、硝普钠)，可作为姑息疗法，短期(3～5d)应用以缓解症状(Ⅱb类，C级)。一旦情况稳定，即应改换为口服方案。
能中断应用静脉正性肌力药者，不推荐常规间歇静脉滴注正性肌力药(Ⅲ类，B级)。若患者无法中断静脉治疗，可持续静脉输注多巴酚丁胺、米力农，静脉治疗通常应用于等待心脏移植的患者。
四、心脏机械辅助和外科治疗
1．心脏移植：可作为终末期心衰的一种治疗方式，主要适用于严重心功能损害或依赖静脉正性肌力药物，而无其他可选择治疗方法的重度心衰患者(Ⅰ类，B级)。对于有适应证的患者，其可显著增加患者的生存率、改善其运动耐量和生活质量。
除了供体心脏短缺外，心脏移植的主要问题是移植排斥，是术后1年死亡的主要原因，长期预后主要受免疫抑制剂并发症影响。晚近的研究显示，联合应用3种免疫抑制剂可显著提高患者术后5年生存率，可达70%～80%。
2．LVAD：由于终末期心衰患者数量的增多、器官供体受限以及技术进步，LVAD或双室辅助装置(BiVAD)可作为心脏移植的过渡或替代。在接受最新连续血流装置的患者中，2～3年的生存率优于仅用药物治疗的患者。
然而，尽管技术有了改善，但出血、血栓栓塞(两者都可引起卒中)、感染和装置失效仍是显著问题，加之装置和置入费用昂贵，使其应用受限。对双室功能衰竭或可能发生右心室衰竭的患者，应考虑BiVAD。
对使用优化的药物和器械治疗后仍处于终末期心衰的患者，如适合心脏移植，等待心脏移植过程中可置入LVAD或BiVAD(Ⅰ类，B级)以改善症状，降低因心衰恶化住院和过早死亡的风险。如不适合心脏移植，但能以良好的心功能状态预期生存大于1年者，可置入LVAD(Ⅱa类，B级)。
适应证：使用优化的药物和器械治疗后仍有严重症状＞2个月，且至少包括以下一项者适合置入LVAD：(1)LVEF＜25%和峰值摄氧量＜12ml·kg-1·min-1；(2)近12个月内无明显诱因，因心衰住院次数≥3次；(3)依赖静脉正性肌力药物治疗；(4)因灌注下降而非左心室充盈压不足(PCWP≥20mmHg，且收缩压≤80～90mmHg或心脏指数≤2L·min-1·m-2)导致的进行性终末器官功能不全[肾功能和(或)肝功能恶化]；(5)有心室功能恶化等。
心衰病因及合并临床情况的处理
一、心血管疾病
(一)心衰并发心律失常
心衰患者可并发各种类型的心律失常。室上性心律失常中以房颤最为多见，且与预后密切相关。室性心律失常包括频发室性早搏、非持续性及持续性室性心动过速及室颤。心律失常处理首先要治疗基础疾病，改善心功能，纠正神经内分泌过度激活，如应用β受体阻滞剂、ACEI及醛固酮受体拮抗剂等。
同时应积极纠正伴随或诱发因素，如感染、电解质紊乱(低血钾、低血镁、高血钾)、心肌缺血、高血压、甲状腺功能亢进或减退症等。不推荐使用决奈达隆及ⅠA、ⅠC及口服ⅠB类抗心律失常药物(Ⅲ类，A级)。
1．慢性心衰合并房颤：房颤是心衰患者中最常见的心律失常，10%～30%的慢性心衰患者可并发房颤，房颤使心功能进一步恶化，并与心衰互为因果，脑栓塞年发生率达16%。对心衰合并房颤的患者，除寻找可纠正的诱因，积极治疗原发病外，要加强房颤的治疗，主要包括以下3个方面。
(1)心室率控制：AF-CHF研究表明，心室率控制策略与节律控制策略预后相似。心衰患者合并房颤的最佳心室率控制目标尚不明确，建议休息状态时低于80次/min，中度运动时低于次/min。首选β受体阻滞剂，因其能更好控制运动时的心室率，也可改善HF-REF的预后。对HF-PEF患者，具有降低心率作用的非二氢吡啶类CCB(如维拉帕米和地尔硫?)亦可应用。
慢性心衰合并房颤控制心室率的具体建议如下：
①慢性HF-REF、无急性失代偿、症状性心衰患者合并持续性或永久性房颤：单药治疗，首选β受体阻滞剂(Ⅰ类，A级)；不能耐受者，推荐地高辛(Ⅰ类，B级)；以上两者均不耐受者，可以考虑胺碘酮(Ⅱb类，C级)。
联合2种药物治疗，如β受体阻滞剂反应欠佳，加用地高辛(Ⅰ类，B级)；β受体阻滞剂和地高辛联合治疗后反应仍欠佳且不能耐受，应在β受体阻滞剂或地高辛的基础上加用胺碘酮(Ⅱb类，C级)；β受体阻滞剂、地高辛和胺碘酮中的任何2种联合治疗后反应欠佳或不能耐受其中任何一种药物，可以行房室结消融和起搏器或CRT治疗(Ⅱb类，C级)。
②急性心衰患者：如无抗凝禁忌证，一旦发现房颤应充分抗凝(如静脉用肝素)(Ⅰ类，A级)。为迅速控制心室率应考虑静脉应用强心苷类药物(Ⅰ类，C级)。无论急性或慢性心衰，不推荐使用决奈达隆和Ⅰ类抗心律失常药，特别是LVEF≤40%的患者(Ⅲ类，A级)。
(2)节律控制：与心室率控制相比，节律控制并不能减少慢性心衰患者的病死率和发病率。节律控制策略用于具有复律指征，如有可逆的继发原因或明显诱因的房颤患者，以及在得到最佳心室率控制和心衰治疗后仍不能耐受房颤的患者。如果房颤持续时间超过48h，在节律控制前应予抗凝，或行食道超声检查除外，心房内血栓之后才能复律。
胺碘酮是唯一可应用于HF-REF患者转复房颤心律的抗心律失常药。导管消融对心衰患者的作用尚不明确。
慢性心衰合并房颤节律控制的具体建议如下：
①慢性HF-REF、无急性失代偿、症状性心衰患者合并房颤：经优化药物治疗并充分控制心室率后，仍持续有心衰症状和(或)体征的患者，可以电复律或胺碘酮药物复律(Ⅱb类，C级)。胺碘酮可用于电复律前及成功后，以维持窦性心律(Ⅱb类，C级)。
②急性心衰患者：如出现血液动力学异常，需要紧急恢复窦性心律，首选电复律(Ⅰ类，C级)。如不需紧急恢复窦性心律，且房颤首次发作、持续时间＜48h或经食管超声心动图没有左心房血栓证据，应电复律或药物复律(Ⅰ类，C级)。无论急性或慢性心衰，不推荐使用决奈达隆和Ⅰ类抗心律失常药(Ⅲ类，A级)。
(3)预防血栓栓塞：心衰合并房颤时血栓栓塞风险显著增加，推荐口服华法林，调整剂量，使国际标准化比值(INR)在2.0～3.0。亦可考虑使用新型口服抗凝剂Ⅱ因子抑制剂和Xa因子抑制剂，如达比加群、阿哌沙班和利伐沙班。抗凝药物的选择及服用华法林时INR的调整均应遵循个体化原则。
2．急性心衰合并房颤：如无抗凝治疗禁忌证，应充分抗凝(如普通肝素或低分子肝素)，以降低系统动脉栓塞和卒中危险(Ⅰ类，A级)。房颤使血液动力学不稳定而需紧急恢复窦性心律时，推荐电复律以迅速改善患者的临床情况(Ⅰ类，C级)。
对于非紧急需恢复窦性心律的患者，如房颤首次发作、持续时间＜48h或经食管超声心动图没有左心房血栓证据，应考虑电复律或药物复律(Ⅰ类，C级)。
急性心衰中慢性房颤治疗以控制心室率为主，首选地高辛或毛花甙C静脉注射(Ⅰ类，C级)；如心室率控制不满意，也可静脉缓慢注射胺碘酮，10～20min内给予～mg(Ⅰ类，B级)。一般不选用β受体阻滞剂减慢心室率。
3．室性心律失常
(1)慢性心衰患者室性心律失常的治疗：有症状性或持续性室速、室颤，如患者具有较好的功能状态，治疗目标是改善生存率，推荐ICD(Ⅰ类，A级)。
已置入ICD的患者，经优化治疗和程控后仍然有症状或反复放电，推荐给予胺碘酮治疗(Ⅰ类，C级)。已置人ICD，仍然出现引起反复放电的室性心律失常，经优化治疗、程控和胺碘酮治疗不能预防者，推荐导管消融术(Ⅰ类，C级)。不适合置入ICD、已经优化药物治疗的患者，可以考虑胺碘酮治疗，以预防持续的症状性室性心律失常复发(Ⅱb类，C级)。
(2)急性心衰患者室性心律失常的治疗：对于血液动力学不稳定的持续性室速或室颤患者，应首选电复律或电除颤，复律或除颤后可加静脉胺碘酮预防复发(Ⅰ类，C级)。
胺碘酮静脉注射负荷量mg(10min)，然后静脉滴注1mg/min×6h，继以0.5mg/min×18h。还可以加用β受体阻滞剂。这两种药联合尤其适用于“交感风暴”的患者。利多卡因应用于心衰患者(Ⅱb类，C级)，但静脉剂量不宜过大，75～mg在3～5min内静脉注射，继以静脉滴注2～4mg/min，维持时间不宜过长，在24～30h。
发作中止后，按个体化原则治疗。要寻找并纠正心衰恶化和发生严重心律失常的潜在诱因(如电解质紊乱、致心律失常药物的使用、心肌缺血)(Ⅰ类，C级)；要优化心衰的药物治疗，如ACEI(或ARB)、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等(Ⅰ类，A级)。
对于非持续性、无症状的室性心律失常除了β受体阻滞剂，不建议应用其他抗心律失常药物。合并冠心病患者如有适应证，可行冠状动脉血运重建术(Ⅰ类，C级)。
4．症状性心动过缓及房室传导阻滞：心衰患者起搏治疗的适应证与其他患者相同。不同的是，在常规置入起搏器之前，应考虑是否有置人ICD或CRT/CRT-D的适应证。
(二)心衰合并心脏瓣膜病
由于心脏瓣膜本身有器质性损害，任何内科治疗或药物均不能使其消除或缓解。因此，所有有症状的心脏瓣膜病伴慢性心衰(NYHAⅡ级及以上)、心脏瓣膜病伴急性心衰以及重度主动脉瓣病变伴晕厥或心绞痛的患者，均需手术置换或修补瓣膜，有充分证据表明，手术治疗有效和有益，可提高患者长期生存率。
应用神经内分泌抑制剂，如ACEI、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂治疗慢性心衰的临床试验，均未入选心脏瓣膜病伴心衰的患者，无证据表明药物治疗可提高此类患者的生存率，更不能替代手术治疗。
1．二尖瓣狭窄(MS)：MS患者左心室并无压力负荷或容量负荷过重，因此没有特殊的内科治疗，重点是针对房颤和防止血栓栓塞并发症。β受体阻滞剂仅适用于房颤并发快速心室率，或窦性心动过速时。
MS主要的治疗措施是手术：
(1)经皮二尖瓣球囊成形术(PMBV)适用于：
①中、重度MS(二尖瓣瓣口面积＜1.5cm2)患者，瓣膜形态和结构适于PMBV，无左心房血栓和(或)中、重度二尖瓣关闭不全(MR)，有症状(NYHAⅡ～Ⅳ级)(Ⅰ类，A级)。
②无症状但临床及瓣膜解剖情况适合的患者，房颤栓塞风险高或血液动力学失代偿风险高，如静息肺动脉收缩压＞50mmHg，需要行大型非心脏(Ⅱa类，C级)。
③中、重度MS患者，瓣膜不柔韧且轻、中度钙化；NYHAⅢ～Ⅳ级；不适于手术或手术高危患者(Ⅱa类，C级)。
(2)二尖瓣外科治疗的指征：①二尖瓣显著钙化、纤维化；瓣下结构融合，不宜作PMBV；因左心房血栓，PMBV禁忌；中、重度MR。②重度MS(二尖瓣瓣口面积＜1.0cm2)、重度肺动脉高压(肺动脉收缩压＞60mmHg)、NYHAI～Ⅱ级，不能作PMBV或手术修补的患者，需行二尖瓣瓣膜置换术(Ⅱa类，C级)。
2．二尖瓣脱垂：不伴有二尖瓣关闭不全时，内科治疗主要是预防心内膜炎和防止栓塞。β受体阻滞剂可用于伴有心悸、心动过速或伴交感神经兴奋增加的症状，以及有胸痛、忧虑的患者。
3．二尖瓣关闭不全：分为原发性和继发性，是否推荐手术治疗，应当考虑症状、年龄、并存的房颤、左心室收缩功能、药物治疗的反应、肺动脉高压和瓣膜修复的可行性等因素。
继发性二尖瓣关闭不全：功能性二尖瓣关闭不全应首先给予优化药物治疗。缺血性二尖瓣关闭不全可能更适合手术修复。对有症状、左心室收缩功能不全、冠状动脉适合血运重建且有存活心肌的患者，应当考虑进行联合瓣膜和冠状动脉手术。如存在房颤，二尖瓣手术时可同时行心房消融和左心耳闭合术。
重度功能性二尖瓣关闭不全伴重度左心室收缩功能不全，不能行血运重建或非缺血性心肌病患者，单纯二尖瓣手术的作用不确定，大多数患者首选常规药物和器械治疗，某些特定患者可考虑手术修复。有瓣膜修复指征但不能手术或手术风险过高的患者，可考虑行经皮缘对缘的二尖瓣修复术以改善症状。
急性二尖瓣关闭不全应尽早手术。心衰合并慢性、重度二尖瓣关闭不全手术指征如下：
①连枷状瓣叶所致的原发性二尖瓣关闭不全，当LVEF＜30%时，瓣膜修复可改善心衰症状，但对生存率的影响不明。
②有症状(NYHAⅡ～Ⅳ级)，但无重度左心室功能不全(即LVEF≥30%)和(或)左心室收缩末径＞55mm(Ⅰ类，B级)。
③无症状，轻、中度左心室功能不全(LVEF30%～60%)，和(或)左心室收缩末径≥40mm(Ⅰ类，B级)。对于大多数需手术的患者面言，二尖瓣修补术优于二尖瓣置换术(Ⅰ类，C级)。
4．主动脉瓣狭窄(AS)：无症状患者并无特殊内科治疗。有症状患者必须手术。应慎用血管扩张剂，以免前负荷过度降低使心输出量减少，引起低血压、晕厥等。亦应避免应用β受体阻滞剂等负性肌力药物。
重度AS的手术治疗指征：
(1)有症状的重度AS(瓣膜面积＜1cm2)患者(Ⅰ类，B级)。有症状的AS患者伴低血流速、低跨瓣压力阶差(＜40mmHg)、LVEF正常或LVEF降低但有血流储备证据，可考虑行主动脉瓣置换术(Ⅱa类，C级)。
(2)无症状的重度AS患者伴以下情况：①需行冠状动脉旁路移植术(CABG)、升主动脉或其他瓣膜手术者(Ⅰ类，C级)。②LVEF＜50%(Ⅰ类，C级)。③仍在积极从事体力活动、运动试验中出现症状(Ⅰ类，C级)，或出现血压降低者(Ⅱa类，C级)。④无症状的AS，瓣膜显著钙化、主动脉射血流速峰值每年增加≥0.3m/s(Ⅱa类，C级)。
重度AS应选瓣膜置换术。不适合手术(如严重肺病)的患者可考虑经导管主动脉瓣置换术(TAVI)，可降低其病死率和住院率，也可持续改善症状及瓣膜血液动力学。如存在严重合并症TAVI改善生存率的获益将减少。
5．主动脉瓣关闭不全(AR)：对于有症状的患者必须予以手术治疗，不宜长期内科治疗。血管扩张剂包括ACEI的应用，旨在减轻后负荷，增加前向心输出量而减少反流，但能有效降低左心室舒张末容量、增加LVEF尚不肯定。重度AR的手术指征：
(1)有症状的AR患者(呼吸困难、NYHAⅡ～Ⅳ级或心绞痛)(Ⅰ类，B级)。
(2)无症状重度AR伴以下情况：①静息LVEF≤50%(Ⅰ类，B级)。②拟行CABG、升主动脉或其他瓣膜手术(Ⅰ类，C级)。③静息LVEF＞50%，但伴重度左心室扩大(舒张末径＞70mm或收缩末径＞50mm)(Ⅱa类，C级)。④不论AR的严重性如何，只要升主动脉明显扩张，且直径≥45mm(马方综合征)(Ⅰ类，C级)，或≥50mm(二叶主动脉瓣)(Ⅱa类，C级)，或≥55mm(其他患者)(Ⅱa类，C级)。
6．三尖瓣狭窄(TS)：病因几乎均是风湿性心脏病，且多伴有左心瓣膜病。平均压力阶差＞5mmHg者有临床意义。内科治疗可用利尿剂，但作用有限。经皮球囊成形术报道不多，常引起严重三尖瓣关闭不全。应同时检查瓣周与瓣下结构以及有无反流，以判断能否进行修补。对瓣膜活动严重障碍者应置换瓣膜，宜选用生物瓣。
7．三尖瓣关闭不全(TR)：大多为功能性，继发于右心室压力或容量负荷过重所引起的瓣环扩大。内科治疗可用利尿剂。无症状TR、肺动脉压力＜60mmHg、二尖瓣正常时，不需外科治疗。
三尖瓣修补术适用于重度TR伴二尖瓣病变需手术治疗的患者(Ⅰ类，B级)。三尖瓣置换术适用于重度TR伴三尖瓣结构异常，不能作瓣环成形术或修补的患者(Ⅱa类，C级)。三尖瓣置换术或瓣环成形术，适用于有症状的重度原发性TR(Ⅱa类，C级)。
(三)冠心病
冠心病是心衰最常见的病因，可因心绞痛而限制运动耐量，也可因发生MI而导致进一步的心肌损伤，故应根据相应的指南治疗基础冠心病，改善其预后。
1．慢性心衰合并冠心病
(1)药物治疗：应进行规范的冠心病治疗，具体参见相关指南。他汀类药物并不能改善心衰患者的预后，但仍可使用，作为冠心病的二级预防。心衰伴心绞痛的患者，缓解心绞痛的药物首选β受体阻滞(Ⅰ类，A级)，如不能耐受，可用伊伐布雷定(窦性心律者)、硝酸酯或氨氯地平(Ⅱa类，A级)，或尼可地尔(Ⅱb类，C级)。
如使用β受体阻滞剂(或其替代药物)治疗后仍有心绞痛，可加用伊伐布雷定、硝酸酯、氨氯地平(Ⅰ类，A级)或尼可地尔(Ⅱb类，C级)中的1种。如使用2种抗心绞痛药物治疗后仍有心绞痛，应行冠状动脉血运重建(Ⅰ类，A级)，也可以考虑从上面列出的药物中选择加用第3种抗心绞痛药物(Ⅱb类，C级)。
伊伐布雷定是有效的抗心绞痛药物且对心衰患者是安全的。有MI病史但无心绞痛的心衰患者，ACEI和β受体阻滞剂同样可减少再梗死和死亡的危险。建议应用阿司匹林等抗血小板药物以减少冠状动脉事件。
(2)冠状动脉血运重建：CABG和经皮冠状动脉介入治疗(PCI)均适用于伴有心衰的心绞痛患者，其中严重冠状动脉病变特别是三支病变或左主干狭窄的患者，可以通过CABG改善预后。有二支冠状动脉血管病变(包括左前降支狭窄)的缺血性心衰患者，CABG虽未减少全因死亡率，但是心血管疾病病死率及住院率减少(STICH试验)。
无心绞痛或心肌缺血，或缺血区无存活心肌组织的患者，能否从CABG中获益仍不明确。存活心肌＞10%的患者行血运重建治疗可能获益更多，但尚缺乏证据。对于具体病例，临床上选择经皮冠状动脉介入治疗(PCI)还是CABG治疗，需综合考虑冠状动脉病变的程度血运重建的完全程度、相关的瓣膜病及其并存疾病。
适应证：
①慢性HF-REF，LVEF≤35%，有显著心绞痛症状，伴以下情况之一者推荐行CABG(Ⅰ类，B级)：左主干显著狭窄、左主干等同病变(前降支及回旋支双支近端狭窄)、前降支近端狭窄伴双支或三支病变。如有存活心肌，冠状动脉解剖状况适合，可考虑PCI治疗(Ⅱb类，C级)。
②慢性HF-REF，LVEF≤35%，有心衰症状，无心绞痛症状或症状轻微，无论左心室收缩末容积大小，如有存活心肌可考虑行CABG(Ⅱa类，B级)。如存在巨大左心室室壁瘤，行CABG时应行左心室室壁瘤切除术(Ⅰ类，C级)。如有存活心肌，冠状动脉解剖状况适合，可以考虑PCI治疗(Ⅱb类，C级)。无存活心肌证据，不推荐CABG和PCI治疗(Ⅲ类，B级)。
(3)心室重建术：方法是切除左心室室壁瘢痕组织以恢复更符合生理的左心室容量和形状，但其价值尚不明确，不推荐常规应用(STICH研究)。难治性心衰伴室性心律失常患者是心室重建和室壁瘤切除术的候选者，但需严格评估和筛选。
2．急性心衰合并冠心病
(1)因心肌缺血而诱发和加重的急性心衰：其主要表现有胸痛、胸闷等症状，心电图有动态的缺血性ST-T改变。如果患者血压偏高、心率增快，可在积极控制心衰的基础治疗上应用β受体阻滞剂，有利于减慢心率和降低血压，从而减少心肌耗氧量，改善心肌缺血和心功能。
(2)ST段抬高型AMI患者：若有溶栓和直接PCI的指征，在治疗时间窗内，评价病情和治疗风险后，如在技术上能够迅速完成，且患者家属理解，可行急诊PCI或静脉溶栓治疗(Ⅰ类，A级)。在IABP支持下更安全。
及早开通梗死相关冠状动脉可挽救濒死心肌，缩小梗死范围，有利于急性心衰的控制。已出现急性肺水肿和明确的I或Ⅱ型呼吸衰竭患者，应首先纠正肺水肿和呼吸衰竭。AMI后无明显心衰或低血压的患者，β受体阻滞剂可缩小梗死范围、降低致死性心律失常的风险，适用于反复缺血发作、伴高血压、心动过速或心律失常的患者。
(3)非ST段抬高型急性冠状动脉综合征：建议早期行血运重建治疗(PCI或CABG)，如果血液动力学不稳定，可行紧急血运重建术(Ⅰ类，A级)。
(4)不稳定性心绞痛或MI并发心原性休克：经冠状动脉造影证实为严重左主干或多支血管病变，并在确认PCI和溶栓治疗无效的前提下，可考虑在积极地抗急性心衰药物治疗、机械通气、IABP等辅助下，甚至在体外循环支持下立即行急症CABG术，有可能挽救生命，改善心衰。
(5)MI后机械合并症：
①心室游离壁破裂：发生率为0.8%～6.2%，可导致心脏压塞和电机械分离，数分钟内即可猝死。亚急性破裂并发心原性休克则为手术提供了机会，确诊后经心包穿刺减压、补液和应用药物维持下，宜立即手术。
②室间隔穿孔：发生率为1%～2%，多在l～5d内。院内病死率可达87%(SHOCK研究)。确诊后若经药物治疗可使病情稳定，尽量争取4周后手术治疗；若药物治疗(包括IABP)不能使病情稳定，应早期手术修补，同期进行CABG术。
未合并休克的患者，血管扩张剂(如硝酸甘油或硝普钠)可改善病情；合并心原性休克的患者，IABP可对造影和手术准备提供最有效的血液动力学支持。急诊手术适用于大的室间隔穿孔合并心原性休克的患者，但手术病死率很高。经皮室间隔缺损封堵术可用于部分经选择的患者。③重度二尖瓣关闭不全：本病在AMI伴心原性休克的患者中约占10%，多出现在2～7d。完全性乳头肌断裂者多在24h内死亡，而乳头肌功能不全者较为多见，预后较好。应在IABP支持下行冠状动脉造影。出现肺水肿者应立即行瓣膜修补术或瓣膜置换术，并同期行CABG术。
(四)高血压
高血压是心衰的主要危险因素，大约2/3的心衰患者有高血压病史。
1.慢性心衰合并高血压的处理：有效降压可减少心衰的发生率达50%。首先推荐ACEI(或ARB)，β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂中的至少1种或多种联合(Ⅰ类，A级)；如血压仍高，可加用噻嗪类利尿剂(Ⅰ类，C级)；如仍控制不佳，可再加用氨氯地平(Ⅰ类，A级)，或非洛地平(Ⅱa类，B级)。
避免使用具有心脏抑制作用的大多数CCB(仅对HF-REF)、有钠潴留作用的强效血管扩张剂(如α受体阻滞剂)(Ⅲ类，A级)。
2．急性心衰合并高血压的处理：临床特点是血压高，心衰发展迅速，主要是HF-PEF。可静脉给予硝酸甘油或硝普钠。静脉给予呋塞米等襻利尿剂能辅助降压。应把握适当的降压速度，快速降压会加重脏器缺血。
如病情较轻，可在24～48h内逐渐降压；对于病情重伴肺水肿的患者，应在1h内将平均动脉压较治疗前降低≤25%，2～6h降至/～l10mmHg，24～48h内使血压逐渐降至正常。
(五)糖尿病
心衰患者中约1/3有糖尿病病史，糖尿病可使心衰治疗效果和预后较差。ACEI(或ARB)和β受体阻滞剂可防止心衰发展。β受体阻滞剂不是禁忌，在改善预后方面与非糖尿病患者一样有效。应积极控制血糖水平，但需避免应用噻唑烷二酮类药物，伴严重肾或肝功能损害的患者不推荐使用二甲双胍。新型降糖药物对心衰患者的安全性尚不明确。
(六)急性重症心肌炎
急性重症心肌炎又称为暴发性心肌炎，多由病毒所致，因广泛性心肌损害引起泵衰竭，可出现急性肺水肿、心原性休克和恶性心律失常并致死。心肌损伤标志物和心衰生物学标志物的升高有助于确诊。临床处理要点如下。
1．积极治疗急性心衰：SaO2过低的患者应予以氧气疗法和人工辅助呼吸。对于伴严重肺水肿和心原性休克的患者，应在血液动力学监测下应用血管活性药物、IABP以及机械辅助装置等。
2．药物应用：糖皮质激素适用于有严重心律失常(主要为高度或三度房室传导阻滞)、心原性休克、心脏扩大伴急性心衰的患者，短期应用。由于细菌感染是病毒性心肌炎的条件因子，治疗初期可使用青霉素静脉滴注，但疗效并不确定。其他药物，如α干扰素、黄芪注射液、维生素C及改善心肌能量代谢的药物等，可酌情使用，但疗效均不确定。
3．非药物治疗：对于严重的缓慢性心律失常伴血液动力学改变的患者，应安置临时心脏起搏器；严重泵衰竭患者可采用LVAD；血液净化疗法有助于清除血液中大量的炎症因子、细胞毒性产物以及急性肝肾功能损害后产生的代谢产物，避免心肌继续损伤。
(七)非心脏手术围术期发生的急性心衰
这是一种较为常见的急性心衰类型，也是引起围手术期患者死亡的原因之一。应采取以下举措加以预防：
(1)术前评估风险：根据患者发生急性心衰的风险，作出危险分层。还需评估手术类型的风险，不同类型的手术对心脏的危险不同。高危者应推迟或取消手术。
(2)控制和治疗基础疾病。
(3)应用β受体阻滞剂、ACEI(或ARB)、他汀类药物和阿司匹林等，有可能减少围手术期的心肌缺血、MI和心衰的发生率。发生急性心衰后的处理与前述相同。
(八)成人先天性心脏病
首先要寻找残余或新发的血液动力学损害，并评估能否手术矫治。患有肺动脉高压的患者，肺动脉扩张剂可能有效。心脏移植也是一种选择，但需根据心血管解剖、肝肾功能等确定是否有适应证。ACEI、ARB和β受体阻滞剂应用有争议，且对某些患者可能有害。
二、非心血管疾病
(一)肾功能不全
慢性心衰尤其病程较长的患者常伴轻至中度肾功能不全，也是患者预后不良的预测因素之一。血尿素氮和血肌酐的轻度改变通常无临床意义，不需停用改善心衰预后的药物。
血肌酐增至.2umol/L(3mg/d1)以上，现有治疗的效果将受到严重影响，且其毒性增加。血肌酐.0umol/L(5mg/d1)，可出现难治性水肿。约1/3的患者急性心衰引起急性肾损伤，称为Ⅰ型心肾综合征。早期识别可检测肾功能损伤标志物，eGFR较可靠。
要及时处理相关的其他疾病，如低钾或高钾血症、低镁或高镁血症、低钠血症以及代谢性酸中毒，均可能诱发心律失常，应尽快纠正。严重的肾衰如应用多种及大剂量利尿剂并加多巴胺治疗仍无效时，应作血液透析，尤其是伴低钠血症、酸中毒和难治性水肿的患者。
(二)肺部疾病
心衰和肺部疾病尤其COPD两者并发很常见。COPD和哮喘还与较差的功能状态和不良预后相关，可加重急性心衰或使之难治。某些治疗心衰的药物可引起或加重肺部症状，如ACEI可引起持续性干咳，β受体阻滞剂可加重哮喘患者的支气管痉挛症状。
但慢性心衰伴COPD而无支气管哮喘者，仍会从β受体阻滞剂治疗中获益，建议使用高度选择性β1受体阻滞剂，如比索洛尔、美托洛尔。
(三)其他疾病
1．癌症：很多化疗药物特别是蒽环类抗生素、环磷酰胺和曲妥单抗具有心脏毒性，可使癌症患者发生心衰。化疗前应仔细评估心脏功能，对于有基础心血管疾病、结构性心脏病变、心功能降低的患者以及老年人，宜调整化疗方案，减少剂量和延长疗程，防止和减少心衰发生。
接受化疗的患者应密切监测心功能。患者一旦出现左心室收缩功能不全或心衰的早期表现，应停止化疗，需进行规范的抗心衰治疗。大多数蒽环类抗生素所致的心肌病有显著的心动过速，β受体阻滞剂可能有益。
2．恶病质：10%～15%的心衰患者可出现全身组织(如肌肉、脂肪、骨骼)耗竭，导致症状恶化、机能降低、住院频繁、生存率下降。恶病质原因不明。有效的治疗包括增强食欲、体育训练、使用促进合成代谢的物质(胰岛素、合成性激素)，以及联合补充营养成分。但上述治疗均未被证实有益，安全性也不清楚。
3．甲状腺疾病：甲状腺功能亢进症和减退症均可引起心肌病，并进展至心衰。已有心衰的患者，在规范应用抗心衰药物同时，需积极进行病因治疗。有些甲状腺功能异常患者，心律失常(如房颤)可以是首发临床表现。
4．缺铁和贫血：缺铁可导致心衰患者肌肉功能异常，并引起贫血。无基础心脏疾病时贫血很少引起心衰，但重度贫血(如血红蛋白＜50g/L)可引起高输出量心衰。另一方面，心衰患者常存在贫血，加重心衰，影响预后。
应用促红细胞生成素(Ⅱb类，C级)和铁剂的益处尚未明确，RED-HF试验显示长效促红细胞生成素不能减少HF-REF伴轻中度贫血患者的主要临床结局(即全因死亡率或心衰恶化住院率)及次要临床结局，且增加了卒中及血栓栓塞事件。
5．抑郁症：合并抑郁的心衰患者常见，导致患者依从性差、孤立，使临床状态更差，预后不良。心理社会干预及药物治疗有一定帮助。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂较安全，也有一定疗效，而三环类抗抑郁药则可能引起低血压、心衰恶化和心律失常。
6．睡眠障碍及睡眠呼吸障碍：心衰患者通常有睡眠障碍，改善睡眠是综合治疗的一部分。高达1/3的心衰患者有睡眠呼吸障碍，可导致间歇性低氧血症、高碳酸血症和交感兴奋，称为睡眠呼吸暂停综合征。
心衰患者中枢性睡眠呼吸暂停(包括陈-施呼吸)的发生率尚不确定。对于心衰伴睡眠呼吸暂停的患者，持续性正压气道通气对改善LVEF及功能状态有益，也可考虑匹配伺服通气或双水平气道正压通气。
7．痛风：高尿酸血症和痛风在心衰患者中常见，利尿(特别噻嗪类利尿剂)治疗可诱发或加重。高尿酸血症与HF-REF预后不良相关。别嘌呤醇和苯溴马隆均可用于预防痛风。秋水仙碱或非甾体类抗炎剂可用来治疗痛风发作，但前者禁用于严重肾功能不全患者，后者对心衰不利。这些药物在心衰患者中安全性均尚不确定，长期使用需谨慎。
8．勃起功能障碍：磷酸二酯酶-5抑制剂可用于治疗勃起功能障碍，且其对HF-REF患者血液动力学有益，但不宜用于肥厚型心肌病患者，因其可加重左心室流出道梗阻。
9．肥胖：肥胖也是心衰的危险因素，但体质量与病死率呈U形曲线关系，病死率在恶液质或严重肥胖患者中增高，体质量正常、超重和轻度肥胖患者中则较低。西布曲明(一种减体质量的药物)可引起心肌病，在心衰患者中禁用。
10．前列腺梗阻：前列腺梗阻在老年心衰患者中较为常见。α-肾上腺素受体阻断剂有一定疗效，适用于伴高血压的患者，但可导致低血压、水钠潴留，通常更倾向于选用5-α还原酶抑制剂。对于肾功能恶化的男性患者应该除外本病。
右心衰竭
一、右心衰竭的定义和病因
右心衰竭是指任何原因引起的右心室收缩和(或)舒张功能障碍，不足以提供机体所需要的心输出量时所出现的临床综合征。
右心衰竭的诊断至少具备2个特征：与有心衰竭一致的症状与体征；有侧心脏结构和(或)功能异常，或有右侧心内压增加的客观依据。各种心血管疾病引起的左心衰竭均可发生右心衰竭。右心衰竭是左心衰竭不良预后的独立预测因素。有心衰竭病因不同、个体遗传背景不同，预后存在差异。
二、右心衰竭的诊断
右心衰竭诊断标准如下：
(1)存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压(包括COPD所致)、右室心肌病变[包括右心室梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病(ARVC)等]、右侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。
(2)存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少。症状主要有活动耐量下降，乏力以及呼吸困难。体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿(如胸腔积液、腹水、心包积液)和外周水肿，以及这些体征的组合。
(3)存在右心结构和(或)功能异常和心腔内压力增高的客观证据。主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等。右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
三、右心衰竭的治疗
1．治疗原则：首先应考虑积极治疗导致右心衰竭的原发疾病，减轻右心的前、后负荷及增强心肌收缩力，维持窦性节律、房室正常顺序和间期，以及左、右心室收缩同步。
2．一般治疗：
去除诱发因素：常见诱因有感染、发热、劳累、情绪激动、妊娠或分娩、长时间乘飞机或高原旅行等。
氧疗：可以改善全身重要脏器的缺氧，降低肺动脉阻力，减轻心脏负荷。血氧饱和度低于90%的患者建议常规氧疗。肺心病患者动脉血氧分压小于60mmHg时，每天要持续15h以上的低流量氧疗，维持动脉血氧分压在60mmHg以上。其他包括调整生活方式、心理与精神治疗、康复和健康教育。
3．左心衰竭合并右心衰竭：大多为慢性病程，即先有左心衰竭，随后出现右心衰竭，但也有部分情况是左、右心同时受损。右心衰竭加重时呼吸困难会减轻，血压易偏低。基本治疗原则可以遵循左心衰竭治疗的相关指南，但需要更加重视容量的平衡管理，保持恰当的前负荷是必要的。
磷酸二酯酶-5抑制剂可能有益，但缺少充分的临床证据，仅适用于平均动脉压(MAP)＞25mmHg，肺动脉舒张压-PCWP＞5mmHg的反应性肺动脉高压患者。避免应用内皮素受体拮抗剂和类前列环素。一旦发生右心衰竭，单独的左心辅助可能加重右心的负荷，此时建议使用双心室辅助来挽救患者的生命。
4．肺动脉高压伴发右心衰竭的治疗：(1)对利尿效果不佳的患者，可以考虑短期应用正性肌力药物，如多巴酚丁胺2～5ug·kg-1·min-1，或磷酸二酯酶抑制剂米力农。(2)避免应用非选择性血管扩张剂，如硝普钠、硝酸酯类、肼苯哒嗪、酚妥拉明。(3)选择性肺血管扩张剂的应用：肺动脉高压的靶向治疗药物可以降低肺动脉压力，但缺乏大样本临床试验评估。
5．急性肺血栓栓塞症：高危肺血栓栓塞症所致急性右心衰竭和低心排量是死亡的主要原因，因此呼吸和循环支持治疗尤其重要。
(1)出现低氧血症(PaO2＜60～65mmHg)，尤其有心排血量降低者，应予持续吸氧。
(2)溶栓和(或)抗凝治疗：心原性休克和(或)持续低血压的高危肺栓塞患者，如无绝对禁忌证，首选溶栓治疗。伴有急性右心衰竭的中危患者不推荐常规溶栓治疗。
(3)急性肺血栓栓塞症伴心原性休克患者不推荐大量补液，低心排血量伴血压正常时可谨慎补液。
6．肺部疾病：各种类型的肺部疾病随着病情的进展均可通过缺氧、内皮损伤、局部血栓形成以及炎症机制导致肺动脉高压，最后导致右心衰竭，即慢性肺原性心脏病。
治疗包括：(1)积极治疗原发病。(2)改善右心功能：使用利尿剂要谨慎，快速和大剂量弊多利少。强心苷易发生心律失常和其他毒副作用，需在积极抗感染和利尿治疗的基础上考虑。此外，可采用合理的抗凝治疗。
7．右心瓣膜病：常见引起右心衰竭的右心瓣膜病变类型为三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全和肺动脉瓣狭窄。治疗包括：基础疾病的治疗；防止过度利尿造成的心排血量减少；器质性瓣膜疾病的治疗应遵循相关指南。
8．急性右心室MI：右心室MI导致右心衰竭典型的临床表现为低血压、颈静脉显著充盈、双肺呼吸音清晰的三联征。
治疗原则包括：积极行冠状动脉血运重建；慎用或避免使用利尿剂、血管扩张剂、吗啡；优化右心室前、后负荷；没有左心衰竭和肺水肿，首先扩容治疗，快速补液直至右心房压升高而心输出量不增加，或PCWP≥18mmHg；扩容后仍有低压者。建议使用正性肌力药物；对顽固性低血压者，IABP可增加右冠状动脉灌注和改善右心室收缩功能j
9．心肌病与右心衰竭：常见可累及右心系统并导致右心衰竭的心肌病主要包括ARVC和限制型心肌病(RCM)。ARVC治疗的主要目的是减少心律失常猝死的风险，其次是治疗心律失常和右心衰竭。ARVC发生右心衰竭时应该遵循右心衰竭的一般治疗原则，如存在难治性心衰和室性快速性心律失常，应考虑心脏移植。
10．器械治疗与右心衰竭：主要见于心脏起搏器和ICD置入。机制为：(1)右心室心尖部起搏导致异常的激动顺序，心脏运动不同步。(2)由于右心室导线造成三尖瓣损伤，引起严重三尖瓣关闭不全，从而导致右心衰竭。
右室心尖部起搏导致激动异常发生的右心衰竭，如药物治疗效果不佳，可行起搏器升级治疗，即CRT。导线所致三尖瓣关闭不全的右心衰竭，其临床治疗目前尚无统一建议，应个体化。
心衰的整体治疗
一、运动训练
心衰患者应规律的进行有氧运动，以改善心功能和症状(Ⅰ类，A级)。一些研究和荟萃分析显示，运动训练和体育锻炼可改善运动耐力、提高健康相关的生活质量和降低心衰住院率。HF-ACTION试验表明，运动训练对相对年轻、NYHAⅡ～Ⅲ级、LVEF≤35%的稳定性心衰患者是有益和安全的，但病死率未见显著降低。
临床稳定的心衰患者进行心脏康复治疗是有益的(Ⅱa类，B级)。心脏康复治疗包括专门为心衰患者设计的以运动为基础的康复治疗计划，要有仔细的监察，以保证患者病情稳定，安全进行，预防和及时处理可能发生的情况，如未控制的高血压、伴快速心室率的房颤等。
二、多学科管理方案
多学科治疗计划是将心脏专科医师、心理、营养、运动、康复师、基层医生(城市社区和农村基层医疗机构)、护士、患者及其家人的共同努力结合在一起，对患者进行整体(包括身心、运动、营养、社会和精神方面)治疗，以显著提高防治效果，改善预后。应建立这样的项目并鼓励心衰患者加入，以降低心衰住院风险(Ⅰ类，A级)。
三、姑息治疗
需采取姑息性治疗的患者包括：(1)频繁住院或经优化治疗后仍有严重失代偿发作，又不能进行心脏移植和机械循环辅助支持的患者；(2)NYHAⅣb级，心衰症状导致长期生活质量下降的患者；(3)有心原性恶病质或低白蛋白血症，日常生活大部分活动无法独立完成的患者；(4)临床判断已接近生命终点的患者。
姑息治疗内容包括：经常评估患者生理、心理以及精神方面的需要，着重于缓解心衰和其他并存疾病的症状，进一步的治疗计划包括适时停止ICD功能，考虑死亡和复苏处理取向，旨在让患者充分得到临终关怀，有尊严地、无痛苦和安详地走向生命的终点。
心衰的随访管理
随访监测便于对患者及其护理人员进行继续教育，加强患者与心衰团队之间的沟通，从而早期发现并发症，包括焦虑和抑郁，早期干预以减少再住院率，便于根据患者临床情况变化及时调整药物治疗，提高患者的生活质量。
一、一般性随访
每l～2个月1次，内容包括：(1)了解患者的基本状况：日常生活和运动能力(Ⅰ类，C级)，容量负荷及体质量变化(Ⅰ类，C级)，饮酒、膳食和钠摄人状况(Ⅰ类，C级)，以及药物应用的剂量、依从性和不良反应。(2)体检：评估肺部啰音、水肿程度、心率和节律等。
二、重点随访
每3～6个月1次，除一般性随访中的内容外，应做心电图、生化检查、BNP/NT-proBNP检测，必要时做胸部X线和超声心动图检查。对于临床状况发生变化、经历了临床事件、接受可能显著影响心功能的其他治疗者，宜重复检查LVEF，评估心脏重构的严重程度(Ⅱa类，C级)。
三、动态监测
主要包括临床评估和利钠肽检测。临床评估除上述各种常规方法外，国外还推出了远程监测(如置入装置监测胸内阻抗反应)和电话支持系统等，但还缺乏患者获益的可靠证据。
利钠肽监测和指导治疗：利钠肽的动态监测在降低心衰患者住院率和病死率中的意义尚不明确。急性心衰患者治疗后较基线值降幅≥30%，提示治疗可能有效。病情已稳定的患者，如利钠肽仍然明显增高，应继续随访和加强治疗。应指出的是，不应单纯依靠利钠肽，临床评估还是主要的，根据病情作出综合性评价最为重要。
四、患者及家庭成员教育
住院期间或出院前应对患者及其家庭成员进行心衰相关教育，使其出院后顺利过渡到家庭护理。主要内容应涵盖：运动量、饮食及液体摄入量、出院用药、随访安排、体质量监测、出现心衰恶化的应对措施、心衰风险评估及预后、生活质量评估、家庭成员进行心肺复苏训练、寻求社会支持、心衰的护理等。
强调坚持服用有临床研究证据、能改善预后药物的重要性，依从医嘱及加强随访可使患者获益。
(1)让患者了解心衰的基本症状和体征，知晓心衰加重的临床表现，如疲乏加重、运动耐力降低、静息心率增加≥15～20次/min、活动后气急加重、水肿(尤其下肢)再现或加重、体质量增加等。
(2)掌握自我调整基本治疗药物的方法：①出现心衰加重征兆，应增加利尿剂剂量；②根据心率和血压调整β受体阻滞剂、ACEI和(或)ARB、利尿剂等的剂量。
(3)知晓应避免的情况：①过度劳累和体力活动、情绪激动和精神紧张等应激状态；②感冒、呼吸道及其他各种感染；③不依从医嘱，擅自停药、减量；④饮食不当，如食物偏咸等；⑤未经专科医生同意，擅自加用其他药物，如非甾体类抗炎药、激素、抗心律失常药物等。
(4)知道需要就诊的病情变化等。
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