部分患者可表现术后胸液普遍较多，原因与房室传导阻滞凝血因子、血下板减少、凝血功能减退等。
所有法洛氏四联症病例术前行超声多普勒检查，结合心导管、心血管造影，术前诊断明确，1例行心肌灌注扫描，排除心肌病后行手术治疗。Ⅰ期根治术109例，Ⅱ期根治手术6例。前正中切口，二次手术患者肝素化前分离心包腔。全身肝素化，行主动脉及上、下腔静脉插管，中度低温体外循环，常规放置心引流，对于侧支循环丰富、术中回心血量多及合并动脉导管未闭患者，使用深低温短时低流量以利术野暴露。主动脉根部插针灌注心脏停跳液，1例需主动脉瓣置换者，行主动脉切开直接灌注。42例使用冷晶体心脏停跳液，54例使用冷血心脏停跳液，9例记录不祥。平均体外循环时间（130.8±33.6）min，平均主动脉阻断时间（82.0±22.6）min。常规使用右心室纵切口或斜切口，切除肥厚壁束、膈束及钙化肺动脉瓣叶，对瓣环及肺动脉发育不良病例，将切口延伸至肺动脉分叉，补片扩大右室流出道。本组病例跨瓣环补片74例，其中干下型室缺跨瓣环补片16例（占干下型90%）。单纯右心室流出道补片37例，1例为肺动脉与右心室流出道分别予以补片，3例未经补片扩大直接缝合。常规使用探条检查右心室流出道直径，疏通后右室流出道直径（19.7±0.9）cm。经右室切口或经右心房-右心室切口联合修补室房室传导阻滞，室间隔修补有完全间断缝合、间断缝合+连续缝合及完全连续缝合三种。86例完全使用间断带垫片修补室间隔，嵴下型室房室传导阻滞后下缘3～4针注意浅缝。28例间断+连续室缺修补，先于缺损后下缘缝合3～5针，其余缺损缘连续缝合修补。1例采用完全连续缝合。为右心室扩张，处失代偿临界状态。血小板低，凝血功能差，侧支循环丰富，术后胸液多。Ⅰ期姑息手术加大了Ⅱ期根治手术的风险。可伴发右心瓣膜病变，易合并脑脓肿、脑栓塞和咯血等并发症。
继发性心肌改变的副作用可表现为，术中暴露相对较难。对缝合技术要求较高。法四根治多主张经右心房/肺动脉径路，以减少右心室功能损害，但由于心肌肥厚、僵硬显露困难，成人病例常规采用右心室切口，彻底疏通右心室流出道。为明确疏通效果，常规使用Hegar探条测量右室流出道内径，一般应通过>18mm的探条。对肺动脉主干及瓣环发育较小者，跨瓣环补片扩大肺动脉。术中尽可能减少肺动脉返流，保留自体瓣叶或使用带单瓣叶补片。室房室传导阻滞修补因心肌肥厚脆弱，缝线易撕脱，多采用带垫片间断褥式缝合，以减少室间隔残余分流发生率，或采用间断+连续的缝合方法，室缺后下缘先缝合3～5针，其余部分连续缝合。对于嵴下型室缺后下缘应注意浅缝，以避免损伤传导束。
房室传导阻滞心肌病变重，术后可出现急性右心室限制型病变（ARVRS），表现为低心排、心功能不全，B超表现为右心室失去有效收缩功能，仅成为右心系统一血流通道，临床表现为呼吸辅助时间延长，需使用较高中心静脉压维持心输出量，彩色多普勒检查显示肺动脉前向血流与右心房收缩时像一致。ARVRS的原因尚未明确，可能与以下因素相关，心肌纤维改变，心室舒张功能受损。术中心肌保护相对困难，手术操作时心前区右心室受手术灯直射，局部温度相对较高。紫绀型心脏病体外循环氧合术后氧自由基形成，造成心肌损伤。Chaturvedi研究显ARVRS的发生与术中心肌损害、术后转铁蛋白超负荷及氧中毒相关，部分病例肌钙蛋白水平与心肌梗塞患者相当。据此，心肌保护具体措施包括使用冷血心肌保护液，缩短手术时间，维持心肌表面低温等。一旦出现ARVRS，则应保持较高容量负荷，尽量避免使用正压呼吸辅助。本组病例术后低心排的发生、正性心力药用量表明这一功能不全发生率可能达到28%，其中1例患者术后因低心排、呼吸功能不全，ICU住院达98d，呼吸辅助时间达2136h。另外，部分患者由于病史长，不仅心肌严重肥厚，还可合并失代偿性扩张，本组死亡病例中5例右心室重度扩大，平均内径69.2mm，胸心比明显增大，且术前均有心衰病史，提示右心病变程度，作为手术危险因素的评估指标，有待进一步探讨。
合并畸形术中一并矫治。经右心房切口修补房房室传导阻滞和卵圆孔未闭。1例合并肺静脉异位引流在修补房缺时一次性矫正。1例患者因右心功能差保留卵圆孔未以处理。一例合并感染性心内膜炎主动脉瓣返流患者同期行主动脉瓣置换。6例中重度三尖瓣返流患者行Devega手术。
房室传导阻滞具有以下特点：右心室重度肥厚僵硬、心肌纤维化、肌纤维溶解肌肉脆弱。部分患者可表现术后胸液普遍较多，原因与房室传导阻滞凝血因子、血下板减少、凝血功能减退、体外循环术后凝血因子破坏及丰富侧支循环有关。处理方法包括预充液中加用抑肽酶，手术停机后立即给予冷沉淀、血小板及凝血因子复合物。
由于病史较长，三尖瓣返流在房室传导阻滞较为常见。本组病例42%病人存在不同程度的返流，手术处理主要是彻底解除右室流出道梗阻，同时行三尖瓣Devega整形，1例术后因三尖瓣重度返流行三尖瓣置换术。此外，房室传导阻滞还应注意感染性心内膜炎相应抗炎、脑脓肿引流和脑梗塞脑保护的相应处理。总之，成人法乐四联症通过右室流出道彻底疏通、室房室传导阻滞的严密修补及相关合并症的妥善处理，可取得较好的疗效。
若有任何疑问，你可在线咨询得到想要的答案，医院专家会根据您的实际情况为您推荐最好的治疗方案并为您申请专项优惠。
