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讲者：田新平整理：李常虹
来源：中国风湿病公众论坛
新生儿狼疮十分罕见，发病率约为万分之一左右，男女比例约为2-3:1，多发生在母亲患有狼疮、原发性干燥综合征或结缔组织病的患者，也可见于没有任何临床症状但抗SSA和/或SSB抗体阳性的母亲。
发病机制多是由于母体内IgG型的抗SSA/SSB、U1RNP抗体通过胎盘进入胎儿体内，引起相应的损害。其中短暂的可逆性临床表现包括皮肤、血液和肝脏受累的病变；不可逆性病变包括心脏和神经系统损害。
皮肤病变多出现在产后至产后20周，平均发病时间为产后6周，多由于晒太阳引起，皮损多以红斑、环形红斑为主，多出现在头皮和眶周，持续时间平均17周。其中大部分病例会自发恢复，无需治疗，难治性患儿可以使用外用糖皮质激素，有些患儿会出现皮肤色素沉着，极少数患儿会有瘢痕形成。10%~20%的患儿会出现毛细血管扩张，需要使用激光治疗。
血液系统病损可见于三分之一左右的新生儿狼疮患者，多出现在产后1~2月，通常合并有皮肤病损，最常见的是白细胞减少，其次是血小板减少，贫血很少见。通常情况下可以自发恢复，对于严重的患儿可以使用1-2mg/kg/d或IVIG（总量2g/kg）。
肝脏损害可见于四分之一左右的新生儿狼疮患者，大多数情况下没有什么症状，体检可以发现肝大、脾大、肝酶升高和胆汁淤积等，病理改变多是新生儿巨细胞肝炎。这一病损多发生的产后1月，通常是一过性的，但严重的病例可以引起肝衰竭和死亡，多需要糖皮质激素（2mg/kg/d）进行治疗。
新生儿心脏病变，在抗SSA和/或SSB阳性的母亲中发病率约为2%，起始时间最早为孕后16周。病变可表现为房室传导阻滞（I-III）、心肌病和心脏瓣膜受累。诊断需要依靠新生儿心电图和胎儿超声心动图。此类患者应在孕16-18周每周监测一次超声心动图，自孕18~26周每两周监测一次超声心动图。对于I-II度房室传导阻滞可以使用地塞米松4mg/d直至分娩，或倍他米松4mg/d直至分娩。对于III度房室传导阻滞通常是不可逆的，需要使用永久性起搏器。
有研究显示胎儿心脏问题的死亡率约为17.5%。对于再次妊娠出现胎儿房室传导阻滞的几率将会增至18%~20%。孕12周后每三周用一次IVIG（mg/kg）直到24周，共5次，未能明显降低胎儿房室传导阻滞再发的几率，然而羟氯喹却可以显著降低这一病变的发生。对于糖皮质激素的使用仍然存在争论。
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