三、ECMO支持的管理
1、ECMO过程管理重点
ECMO辅助既要让心脏充分休息，促进其恢复，又要保证其他重要脏器有效灌注，避免继发性损伤。每日常规监测生命体征及血常规、心电图，心肌酶谱，凝血功能、重要脏器功能、感染指标、床旁心超等。维持足够的灌注流量，混合静脉血氧饱和度在60%以上，乳酸和剩余碱值在正常范围，尿量满意。
1）早期管理：ECMO第1~2天。治疗重点：保证足够的流量，泵流量约为心排量的60%~80%，稳定生命体征，减轻心脏负荷，偿还氧债，纠正内环境失衡。逐步减量或停用血管活性药。维持红细胞压积在30%~35%。如果流量不理想，可适当补充容量，增加离心泵转速，提高胶体渗透压至18~20mmHg。
2）中期管理：ECMO第3~5天。治疗重点：继续稳定内环境，等待心功能恢复及预防并发症发生。心功能恢复表现为脉压逐渐增大，心肌酶、心肌标志物、QRS波及ST段、左右心腔大小、射血分数等指标持续改善。
3）后期管理：ECMO第6~9天，治疗重点：逐步降低ECMO流量，增加自体心脏做功。如有左心减压管，可钳夹至拔除，适当上调呼吸机参数和正性肌力药物，并评估生命体征、血流动力学及心功能各项指标，为ECMO撤离作准备。
如果心功能尚无恢复迹象，必须重新评估并制定下一步治疗计划：继续ECMO辅助、改装长期心脏辅助装置、心脏移植、被迫放弃。不推荐在急性期行心脏移植，因部分病人还有恢复可能[5]。
2、纠正心律失常方法选择
QRS波延长、肌钙蛋白水平持续升高、左心室收缩力下降等使AFM患儿可随时发生致命性心律失常及心跳骤停[20]。目前针对AFM抗心律失常尚无具体推荐方案，可参照ACC/AHA/ESC年抗心律失常治疗指南[21]。临时起搏器适用于完全性房室传导阻滞者；因AFM有完全恢复的可能，不推荐安装植入性心室起搏。多数AFM的心律紊乱经ECMO心脏减负后逐渐好转[22]。AFM患儿心肌炎性水肿明显甚至坏死，除颤电流会加重心肌细胞损伤，且随除颤功率加大和除颤次数增加而加重[23-25]，甚至不可逆，需慎用或小功率使用电除颤。对这类患儿更主张以中等剂量，重复使用利多卡因[26-27]、胺碘酮[28-29]相对比较安全。胺碘酮增加冠脉血流，降低心肌耗氧，适用心衰时室速，室颤，室扑，静注仍有轻度负性肌力作用[30]。
3、正性肌力/血管活性药物选择
心排量急剧下降导致的低血压，通常使用肾上腺素，多巴胺，多巴酚丁胺静脉泵注，III度房室传导阻滞、阿斯发作时首选异丙肾上腺素。AFM的心源性休克以外周血管张力增加为主要表现，如四肢湿冷，尿量减少等。因此，不宜为维持血压而长时间、大剂量使用如去甲肾上腺素等强烈缩血管药，加重微血管收缩，进一步减少组织灌注，加速MODS发生进程[31]。ECMO建立后应首先减量或停用去甲肾上腺素，评估心功能后逐渐减停正性肌力药物，骤停或减量速度过快可能导致心室被动扩张，不利于远期恢复。
4、左心减压的时机、方式
VA-ECMO增加左心后负荷，并随流量增加而加重。ECMO辅助下需密切监测左心功能，若出现脉压低于10mmHg以下，血压波形低平，心音单一，要高度怀疑左心室排空困难，需及时行心超检查。若心肌收缩力极低，心室扩张明显，LVEF低于20%，主动脉瓣不能有效开放、左心室血流呈云雾状涡旋等现象均提示左心排血困难，须及时行左心减压，以免发生心肌不可逆损伤[32]。可适当增加正性肌力药物剂量、联合扩血管药物、适当减低ECMO流量等措施协助主动脉瓣开放，如仍无效，需及时采用导管下房隔造口，或直接开胸放置左房引流管。
5、液体与营养管理
限制液体入量，促进利尿是治疗心源性休克的基本原则，在保证ECMO有效运行下，尽量减轻循环负荷。尤其发生左心衰时，需严格控制入量及输液速度，按每天生理需要量的60%计算，精准记录每小时出入量，保持液体总量负平衡5%~10%，通常需要数天的限液管理。之后根据临床表现、心腔容量、左心功能、动静脉血气等评估决定是否增加液体入量。如果建立ECMO前患儿已发生了严重毛细血管渗漏，需补充足够的晶胶体以维持有效血容量及ECMO流量，血流动力学稳定后配合利尿或联合CRRT逐步实现液体负平衡。
有效的ECMO辅助下，血乳酸应在12h内快速降至正常或接近正常，24h~48h内渡过休克期，此时血流动力学和内环境渐趋稳定，可根据肝肾功能及胃肠道耐受情况，行肠内或肠外营养，以鼻饲肠内营养为主，缓慢增加每日生理需要热卡[33-34]，最终达到预期营养目标。根据年中国危重症儿童营养评估及支持治疗指南[35]推荐：危重症儿童目标喂养量以1~8岁50kcal（kg·d），或5~12岁kcal/d计算，第一天喂养量为目标喂养量的1/4，若耐受，则每天以1/4递增至目标喂养量；温度37℃~42℃；喂养速度从20ml~30ml/h开始，每4h~24h增加10ml~20ml，3d~5d后增至50ml~60ml/h；或以5ml~10ml/h持续泵注开始，逐渐加量。
6、呼吸机管理
ECMO建立后呼吸机以中等、半量支持条件设置，如SIMV或BiPAP模式，FiO%，频率10次~15次/分，潮气量3ml~5ml/kg，PEEP8~10cmH2O[7]。AFM患儿大多数以左心衰、肺水肿为主要表现，需要较高PEEP；若右心衰为主，则PEEP不宜过高[36-37]。临床上需分辨出心功能受损以左心抑或右心为主，选择适当PEEP。
7、出凝血管理
ECMO建立后应监测ACT，待ACT值降至s以内（通常在建立后2h~3h）开始持续泵注普通肝素抗凝，以小剂量5U~10U/（kg·h）启动，达到目标值s~s后每4h~6h监测1次。若肝素30U/（kg·h）仍达不到目标ACT时，需检测抗凝血酶-III（antithrombin-Ⅲ，AT-Ⅲ），浓度低于0.5~0.7u/ml，需补充AT-Ⅲ50u/kg[38]或足够新鲜冰冻血浆（freshfrozenplasma，FFP），通常FFP中的AT-Ⅲ含量约为1U/ml[39]。维持AT-III正常活力水平的80%以上才能有效发挥肝素抗凝作用。每12h~24h监测活化部分凝血酶原时间（activatedpartialthromboplastintime，APTT）、PT、PTA、纤维蛋白原、D-二聚体等。维持APTT在正常值上限的1.5倍~2倍，约45s~60s，血小板计数不低于50×/L，纤维蛋白原正常或接近正常。必要时监测抗Ⅹa、血栓弹力图等出凝血相关指标。
8、预防感染及抗生素应用
AFM的发病机制虽不明确，但多与机体免疫反应过强相关，常规治疗包括使用大剂量激素[40]及丙种球蛋白[41-42]冲击。ECMO建立时无菌操作，管路为封闭系统，置管创伤小，一般不需要大剂量、多种广谱抗生素联合应用，除非临床情况复杂，休克时间长，机体免疫力明显抑制者。日常诊疗及护理中做好手卫生，避免院内交叉感染，密切监测各项感染指标，如出现感染，应遵循抗感染原则对症处理。
9、联合应用连续肾脏替代疗法（continuousrenalreplacementtherapy，CRRT）
对心脏泵功能和循环的机械支持是AFM患儿转归的决定因素。肾脏损伤大多继发于心源性休克及强烈缩血管药使用不当。当循环得到有效支持后，肾灌注会明显改善，故不建议常规首选CRRT及血液净化等，若在有效的ECMO流量灌注下仍少尿、容量过负荷、肾衰者应及时使用。CRRT可连接在ECMO管路上或独立置管。
四、ECMO撤离
1、试停机实验
撤机过程中完善呼吸机、血管活性药物及容量的调整，保证呼吸循环稳定。逐步提高呼吸机参数到完全支持状态，FiO%~50%，呼吸频率30次~35次/分，潮气量6ml~7ml/kg，PEEP5~8cmH2O，同时逐渐降低ECMO流量，直至“空转状态”（10ml~20ml/（kg·min）），此时可夹闭管路或进入静脉-桥-动脉转流模式。为防止管路内凝血，适当提高肝素用量，每5~10min开放或夹闭桥连接，冲刷1次，持续至少30s以上，然后再夹闭管路或恢复桥连接。多次试夹管操作评估，患儿生命体征和血气各项指标良好，可进入拔管程序。拔管后停肝素，根据ACT值再决定是否使用鱼精蛋白。
2、血管修补
拔除插管后需修补股动静脉，是否修补颈部血管尚存在争议。如果ECMO运行时间短，颈总动脉血管条件较好，建议修补，但需清除血管腔内的血栓，以免发生脑栓塞。虽然大量文献并未观察到颈部血管修复与结扎对该侧脑血流分布及颅脑损伤发生率的统计学差异[43-44]，但仍有较多学者建议拔除插管后行血管修补。
Tobecontinued……
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