52岁，男性，有轻度哮喘，因“行走时发生晕厥”医院。
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入院时患者无发热，血压/80mmHg，心率35次/分，呼吸16次/分，空气中的脉搏血氧饱和度为98%。
体格检查显示，心动过缓，心律规则，无大炮A波；双肺听诊呼吸音清；四肢温暖。胸部X片显示，肺门淋巴结肿大。心电图显示，窦性心动过缓，一度房室传导阻滞，左后和右束支传导阻滞（图1A）。
图1患者辅助检查图像
经胸超声心动图显示，射血分数为50%，无局灶性异常。在运动负荷单光子发射计算机断层扫描（SPE-CT）中，患者完成了9min的标准Bruce方案，并出现短暂的高度房室传导阻滞，但没有缺血性ST段改变，灌注成像无异常发现。心脏磁共振成像（CMRI）显示，左心室收缩功能低-正常，未发现其他异常（图1B）。
病例解析
考虑患者为心脏（和系统性）结节病。下一步需要进行心脏氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）。
图2患者结局
A：99m锝（99mTc）标记的CT（顶层）和FDG-PETs（底层）显示，基底下间壁FDG摄取局灶性增强（箭头）；
B：PET-CT扫描显示，多灶性FDG-avid淋巴结
患者的CMRI结果不明显。FDG-PET结果显示基底下间壁存在心肌炎症，如图2A。PET-CT显示，多灶性FDG-avid纵隔、肺门、锁骨上和上腹部淋巴结，如图2B。支气管内超声引导下淋巴结活检发现，非干酪性肉芽肿，提示结节病。
患者被诊断为心脏结节病（CS），并接受泼尼松治疗（40mg/d）。在住院期间，患者出现了完全性心脏传导阻滞，并植入双腔起搏器（除颤器）进行治疗。
出院4个月后，FDG-PET显示心肌炎症消退，基底下壁有少量残余灌注缺损，淋巴结病FDG摄取减少。
结节病知识链接
结节病是一种不明原因的炎症性肉芽肿性疾病，可影响多个器官。5%的结节病患者会出现心脏明显受累；在系统性结节病或肺部结节病患者中，高达25%的患者会出现无症状的心脏受累。
由于结节病的心脏受累可提示预后不良，因此识别结节病中的心脏受累较为重要。CS的临床表现取决于病变的位置和严重程度，包括传导异常、室性心律失常、心力衰竭和猝死。
1.CS诊断
HRS心脏结节病指南为CS的诊断提供了框架。
如果患者出现症状或心电图和/或超声心动图结果异常，则应进行高级心脏成像检查，如CMRI和/或FDG-PET。
对于＜60岁未确诊结节病的成人，若出现不明原因的MobitzII或完全性心脏传导阻滞应通过胸部计算机断层扫描或其他高级成像技术（如PET）进行进一步评估。若其中一种或多种检查结果为阳性，则应进行活检。敏感性高，手术风险低的淋巴结或肺活检应作为首选。由于疾病的局灶性，进行心内膜心肌活检时，可在电生理学或影像学指导下进行。
因为心脏活检可能会受诊断率、可行性和手术风险的限制，CMRI和FDG-PET是诊断CS的重要工具。在检测CS时，CMRI和FDG-PET均具有较高的灵敏度（＞75%），FDG-PET具有更高的灵敏度，CMRI则具有更高的特异性。
当CMRI的诊断结果为阴性或不确定时，PET可用于CS诊断。这两种模式下的CS诊断均具有较强的预后意义。
2.CS治疗
（1）药物治疗
糖皮质激素是CS治疗的一线用药。观察数据表明，糖皮质激素治疗CS可能与改善房室传导以及降低不良心血管事件发生率相关。然而，目前尚缺乏高质量的研究数据来证实糖皮质激素可使CS患者有生存获益。尽管如此，大多数专家仍建议使用糖皮质激素来进行CS治疗。
近期研究表明，糖皮质激素治疗可减少心肌炎症，正如FDG-PET所评估的那样，且这或与射血分数改善相关。因此，FDG-PET可连续评估CS患者对治疗的反应并指导进一步治疗。
（2）器械治疗
除外药物治疗，CS和晚期房室传导阻滞的患者还可进行器械相关的治疗。CS患者可能有心律失常的发生基质，应该进行风险分层，并考虑置入植入式心律转复除颤器（ICD）进行治疗。
即使进行了最佳药物和免疫抑制剂治疗，但仍建议持续性室性心律失常患者，包括既往心脏骤停和/或左心室射血分数≤35%的患者，采用ICD进行治疗。ICD治疗也可用于有永久性起搏器置入适应证、不明原因晕厥（起源于心律失常），和/或诱导性持续性心律失常的CS患者。
医脉通编译自：RishiK.Wadhera,GarrickC.Stewart,PatrickT.O’Gara.A52-Year-OldManWithUnheraldedSyncope.JAMACardiology.PublishedonlineOctober18,.
